再生障碍性贫血

疾病百科

再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能异常导致全血细胞减少,从而引起的一系列症状。

临床上根据病因将其分为先天性再生障碍性贫血、后天性再生障碍性贫血,根据严重程度分为重型再生障碍性贫血、非重型再生障碍性贫血,多见于青年人群、老年人群,多数可以治愈。再生障碍性贫血发病通常与感染、药物、自身免疫异常、基因突变等因素有关,起病较快,会出现乏力、面色苍白、出血等症状,严重者可出现败血症、脑出血。

名称

再生障碍性贫血

就诊科室

血液科

发病部位

头颈部

多发人群

青壮年人

治疗方法

一般治疗 药物治疗 手术治疗

是否遗传

相关症状

面色苍白 心悸 气短 身体乏力 头晕

相关疾病

淋巴瘤 白血病 贫血

相关检查

血常规 骨髓象 骨髓活组织检查 造血祖细胞培养

相关手术

造血干细胞移植

医保

概述

再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能异常导致全血细胞减少,从而引起的一系列症状。

临床上根据病因将其分为先天性再生障碍性贫血、后天性再生障碍性贫血,根据严重程度分为重型再生障碍性贫血、非重型再生障碍性贫血,多见于青年人群、老年人群,多数可以治愈。再生障碍性贫血发病通常与感染、药物、自身免疫异常、基因突变等因素有关,起病较快,会出现乏力、面色苍白、出血等症状,严重者可出现败血症、脑出血。

症状

再生障碍性贫血会出现贫血、感染、出血等症状。

1.贫血

红细胞数量减少,无法正常携带氧气,可导致多处器官缺氧,出现头晕、乏力、心悸等症状,且皮肤下毛细血管循环血液减少,导致面色苍白。

2.感染

体内白细胞的减少,免疫功能下降,机体易受到致病菌侵袭,引起感染,出现发热症状。

3.出血

血小板数量下降,凝血功能障碍,皮肤下可出现瘀斑,伴有牙龈出血、鼻出血等症状,严重者出现尿血、呕血等现象。

病因

再生障碍性贫血通常是由于基因突变、感染、药物、免疫异常等因素引起。

1.基因突变

胚胎发育期间出现基因突变,导致造血干细胞存在缺陷,引起造血功能衰竭。

2.感染

机体感染病毒,抑制造血干细胞功能或损伤骨髓微循环,导致骨髓造血功能低下。

3.药物

长期使用化疗药物、氯霉素类药物等,可抑制骨髓功能,导致发病。

4.免疫异常

自身患有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病,免疫系统存在异常,可影响骨髓功能,诱发再生障碍性贫血。

就医

再生障碍性贫血的就医指征有出现头晕乏力症状、出现高热、存在出血倾向等。

1.出现头晕乏力症状

日常感觉头晕、乏力、胸闷,休息后得不到缓解,且皮肤黏膜苍白。

2.出现高热

易出现感染,导致机体高热,可反复出现。

3.存在出血倾向

皮肤黏膜下出现不明原因的瘀斑,或牙龈、鼻腔等部位出血,严重者出现呕血。

出现上述情况,患有再生障碍性贫血的可能性较大,需要尽早前往医院进行诊治。

治疗

再生障碍性贫血可进行一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

1.一般治疗

避免剧烈运动,以防出现外伤,加强饮食卫生,避免与感染病患者接触,以防交叉感染。

2.药物治疗

使用丙酸睾酮、十一酸睾酮等药物刺激造血干细胞,使用环孢素、抗人T细胞兔免疫球蛋白进行治疗,出血严重者使用酚磺乙胺、氨甲苯酸等药物止血,伴有感染情况时,使用青霉素、阿莫西林等药物进行治疗。

3.手术治疗

未出现并发症者,可进行造血干细胞移植,恢复骨髓造血功能。

日常

再生障碍性贫血日常应注意合理饮食、规范运动、合理用药,监测病情等。

1.合理饮食

日常饮食可适当增加叶酸、铁离子等物质的摄入,为红细胞的生成提供原料,限制酒精、肌醇的摄入,以防损坏红细胞,加重病情。

2.规范运动

避免进行跳高、拳击等危险运动,运动期间可佩戴防护用具,避免跌倒损伤。

3.合理用药

避免自行大量服用抗肿瘤药物、磺胺类抗生素等药物,药物需在医生建议下使用。

4.监测病情

注意观察皮肤颜色,有无头晕、乏力、鼻出血等症状,若突然出现,需立即就医。

预防

再生障碍性贫血可通过合理膳食、规范用药、避免接触放射线等方式进行预防。

1.合理膳食

日常饮食保持营养均衡,增加铁离子、蛋白质、叶酸的摄入,为机体造血提供原材料,限制酒精的摄入。

2.规范用药

在医生指导下用药,不可自行服用抗肿瘤药物、磺胺类药物,以防引起骨髓抑制。

3.避免接触放射线

日常避免接触放射线,避免频繁进行DSA检查、CT检查等,若因工作需要长期接触,应定期进行健康检查。

诊断

再生障碍性贫血可通过体格检查、实验室检查、影像学检查等方式进行诊断。

1.体格检查

观察患者是否存在皮肤瘀斑、牙龈出血、面色苍白等症状,测量体温发现存在高热,患病可能性较大。

2.实验室检查

进行血常规、骨髓象、骨髓活组织检查等,若全血细胞减少、骨髓小粒空虚,且骨髓增生减低,可做出诊断。

3.影像学检查

进行超声检查、X线检查等,排除感染、血液系统恶性疾病等可能。

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