炎性肌纤维母细胞瘤

疾病百科

炎性肌纤维母细胞瘤属于间叶源性的低度恶性肿瘤,是一种罕见病。


炎性肌纤维母细胞瘤多见于儿童和青少年,可发生在患者腰部、盆腔等全身各部位。患者发生炎性肌纤维母细胞瘤的情况时,其可能会出现胸痛、腹痛、呕吐、发热、吞咽困难、张口受限等症状,随着患者病情的发展,其还可能会出现机械性肠梗阻等并发症。患者发生炎性肌纤维母细胞瘤时,应该及时治疗,有助于控制病情的发展。

名称

炎性肌纤维母细胞瘤

就诊科室

肿瘤科

发病部位

全身

多发人群

儿童和青少年

治疗方法

一般治疗 化学药物治疗 手术治疗

是否遗传

相关症状

咳嗽 胸痛 咳血 呼吸困难 呕吐 张口受限 腹胀

相关疾病

肺癌 胃癌 乳腺癌

相关检查

影像学检查 分子诊断 病理组织活检

相关手术

肺叶切除术 气管切除术

医保

概述

炎性肌纤维母细胞瘤属于间叶源性的低度恶性肿瘤,是一种罕见病。

炎性肌纤维母细胞瘤多见于儿童和青少年,可发生在患者腰部、盆腔等全身各部位。患者发生炎性肌纤维母细胞瘤的情况时,其可能会出现胸痛、腹痛、呕吐、发热、吞咽困难、张口受限等症状,随着患者病情的发展,其还可能会出现机械性肠梗阻等并发症。患者发生炎性肌纤维母细胞瘤时,应该及时治疗,有助于控制病情的发展。

症状

炎性肌纤维母细胞瘤的症状与肿瘤的位置有关,具体如下:

1.肺部症状

炎性肌纤维母细胞瘤发生在患者的肺部,导致其肺部组织出现损伤时,患者可能会出现咳嗽、胸痛、呼吸困难、咯血等症状。

2.胃肠道症状

肿瘤侵犯患者的胃肠道,造成其胃肠黏膜损伤时,患者可表现为腹痛;肿瘤组织体积较大,造成患者肠腔堵塞,食物无法排出时,患者还会出现呕吐、腹胀、停止排便排气。

3.头颈部组织

肿瘤对患者头颈部组织造成压迫时,可导致其出现颌面部进行性肿胀、吞咽困难、张口受限等症状。

4.全身症状

肿瘤细胞释放炎性介质,促使患者的体温调节中枢功能紊乱时,患者可表现为发热、盗汗等;肿瘤细胞的生长需要消耗大量的营养,导致机体营养吸收不足,患者可表现为消瘦、体重下降等。

病因

炎性肌纤维母细胞瘤主要是由于基因突变引起的;病毒感染、肝内静脉闭塞性静脉炎等因素可能会诱发炎性肌纤维母细胞瘤。

一、基本病因

患者的染色体2P23基因位点异常时,可引起间变性淋巴瘤激酶基因重新排列,与其他基因融合,从而导致患者发生间变性淋巴瘤激酶异常过量激活的情况,进一步引发炎性肌纤维母细胞瘤。

二、诱发因素

1.病毒感染

患者发生病毒感染的情况时,肌纤维母细胞可持续受到刺激,诱发肌纤维母细胞异常增殖,从而引发炎性肌纤维母细胞瘤。

2.肝内静脉闭塞性静脉炎

炎症介质对患者的肝内静脉产生刺激,造成其肝脏组织坏死,纤维组织异常增生,进一步导致患者发生炎性肌纤维母细胞瘤。

就医

炎性肌纤维母细胞瘤的就医指征是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。

1.出现相应症状

患者出现恶心、呕吐、腹胀、咳嗽、胸痛等炎性肌纤维母细胞瘤的相应症状时,应该及时去医院就医。

2.病情加重

患者病情进一步发展,导致其出现停止排便排气、消瘦、呼吸困难等症状时,应该立即就医,以免耽误治疗。

3.引起并发症

患者发生机械性肠梗阻、支气管胸膜瘘等并发症时,应该立即就医,有助于控制病情的发展。

治疗

炎性肌纤维母细胞瘤的治疗方法有一般治疗、化学药物治疗、手术治疗等。

1.一般治疗

患者平时应该密切观察其淋巴结肿大、胸痛等症状,遵医嘱定期复查,方便医生及时了解病情的发展情况。

2.化学药物治疗

患者还可以遵医嘱使用注射用硫酸长春新碱、注射用异环磷酰胺等药物,杀灭患者体内的肿瘤细胞,缩小肿瘤组织的体积,防止病情复发。

3.手术治疗

患者还可以采用手术的方式将肿瘤组织切除,如果肿瘤发生在肺部,可以进行肺叶切除术;肿瘤发生在患者气管内,医生会采用气管切除术,组织肿瘤细胞的扩散。

日常

炎性肌纤维母细胞瘤日常应注意病情监测、合理膳食、保持良好的心态等。

1.病情监测

炎性肌纤维母细胞瘤的复发率较高,因此患者应该遵医嘱定期复查,平时应该注意观察,再次出现发热、咳血等症状时,应该及时汇报医生。

2.合理膳食

患者日常生活中应该适当多吃高蛋白、高维生素的食物,如鱼肉、牛奶、猕猴桃、青菜等,为机体提供足够的营养物质。

3.保持良好的心态

患者还应该保持良好的心态,家属可以通过交谈、倾听等方式对患者进行心理疏导,使其树立战胜疾病的信心。

预防

预防炎性肌纤维母细胞瘤的方法有定期体检、养成良好的生活习惯、积极治疗基础疾病等。

1.定期体检

人体平时应该定期去医院体检,有助于及时了解身体的变化,早期发现、诊断并治疗炎性肌纤维母细胞瘤,及时控制病情进展。

2.养成良好的生活习惯

人体平时应该养成良好的生活习惯,坚持锻炼身体,有助于增强体质。人体还应该养成良好的睡眠习惯,避免熬夜。

3.积极治疗基础疾病

人体发生病毒感染、创伤等疾病时,应该及时去医院治疗,控制病情进展,预防炎性肌纤维母细胞瘤的发生。

诊断

炎性肌纤维母细胞瘤的诊断方法是影像学检查、分子诊断、病理组织活检等。

1.影像学检查

医生怀疑患者发生炎性肌纤维母细胞瘤时,一般会通过超声检查、磁共振成像、CT检查等影像学检查方法,观察肿瘤发生的部位以及肿瘤的大小。

2.分子诊断

患者可以采用分子诊断的方式进行判断,利用炎性肌纤维母细胞瘤的分子特征,对炎性肌纤维母细胞瘤和其他肿瘤或炎症性病变进行鉴别诊断。

3.病理组织活检

患者可以使用针头取少量的肿瘤组织在显微镜下进行观察,确定细胞的类型,是确诊炎性肌纤维母细胞瘤较为准确的检查方法。

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