原发性胆汁性肝硬化是指肝内小胆管发生慢性进行性非化脓性炎症，导致慢性胆汁淤积的病变。
原发性胆汁性肝硬化病因和发病机制并不明确，可能与遗传、长期吸烟、反复泌尿系统感染等因素有关。该病起病较为隐匿，在早期无明显症状，随着病情进展，患者可出现乏力、皮肤瘙痒、巩膜黄染、皮肤发黄等症状。部分患者可能会伴有食管静脉曲张、腹水等。
原发性胆汁性肝硬化不能得到治愈，但是通过积极的治疗，能够提高预后，改善临床症状。
名称
就诊科室
发病部位
多发人群
治疗方法
是否遗传
相关症状
相关疾病
相关检查
相关手术
医保
概述
原发性胆汁性肝硬化是指肝内小胆管发生慢性进行性非化脓性炎症，导致慢性胆汁淤积的病变。
原发性胆汁性肝硬化病因和发病机制并不明确，可能与遗传、长期吸烟、反复泌尿系统感染等因素有关。该病起病较为隐匿，在早期无明显症状，随着病情进展，患者可出现乏力、皮肤瘙痒、巩膜黄染、皮肤发黄等症状。部分患者可能会伴有食管静脉曲张、腹水等。
原发性胆汁性肝硬化不能得到治愈，但是通过积极的治疗，能够提高预后，改善临床症状。
症状
原发性胆汁性肝硬化症状早期无明显临床症状，随着病情进展，可出现身体乏力、瘙痒、黄疸、消化不良以及其他伴随症状等。
1、身体乏力
身体乏力属于原发性胆汁性肝硬化常见症状，表现为嗜睡、倦怠、动兴趣缺乏等，进而导致生活质量下降。
2、瘙痒
皮肤瘙痒可表现为局部或者全身瘙痒，在晚间卧床或者接触羊毛、其他纤维制品时，瘙痒症状会进一步加重。
3、黄疸
黄疸常在起病后数月或者数年出现，表现为巩膜黄染、皮肤发黄、尿液颜色加深等。
4、消化不良
患者还可出现腹胀、食欲减退、嗳气等消化不良症状。
5、其他伴随症状
部分患者可能会伴有食管静脉曲张、腹水等。
病因
原发性胆汁性肝硬化的病因并不明确，可能与遗传因素、环境因素、免疫功能障碍等有关。
1、遗传因素
原发性胆汁性肝硬化有家族易感性，如果家族中存在原发性胆汁性肝硬化患者，则其直系亲属发生该病的几率可高于其他人群。
2、环境因素
长期吸烟、反复泌尿感染等因素，可增加原发性胆汁性肝硬化的发生风险。
3、免疫功能障碍
原发性胆汁性肝硬化患者血清中可检测出多种抗体，比如抗核抗体、抗板层素抗体、抗着丝点抗体等，所以原发性胆汁性肝硬化的发生与免疫功能障碍也有一定的关系。
就医
当患者出现乏力、皮肤瘙痒、巩膜黄染、皮肤发黄等症状时，应及时去医院就诊。
医生会先对患者进行体格检查初步判断病情，比如观察皮肤、巩膜颜色等。之后会建议患者进行血生物化学检查、免疫学检查、腹部超声、磁共振胆胰管成像、瞬时弹性成像、病理检查等进一步明确诊断。
如果通过检查确诊为原发性胆汁性肝硬化，应及时进行治疗，否则随着病情进展，可出现骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等疾病，对生活质量造成严重影响。
治疗
原发性胆汁性肝硬化的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
1、一般治疗
病情严重者应绝对卧床休息，避免下床走动。治疗期间定期去医院监测肝脏生化指标，评估生化应答情况。
2、药物治疗
可以应用熊去氧胆酸、非诺贝特、布地奈德等药物进行治疗，能够控制病情进展，缓解临床症状;对于出现明显瘙痒的患者，可以使用利福平、考来烯胺、阿片类受体阻断剂等药物进行治疗。
3、手术治疗
如果患者病情进展到肝硬化终末期，可以考虑进行肝脏移植手术，能够改善临床症状，提高生活质量。
日常
原发性胆汁性肝硬化的日常注意事项有饮食调理、调节情绪、注意休息等。
1、饮食调理
饮食方面以清淡、易消化、低脂肪食物为主，可以吃些西红柿、胡萝卜、芹菜等新鲜的水果蔬菜。尽量避免食用高糖、高钠、高胆固醇、辛辣刺激性食物，否则不利于病情恢复。
2、调节情绪
患者应学会调节情绪，保持心情愉悦，避免出现焦虑、抑郁、恐惧、愤怒等不良情绪。
3、注意休息
患者应注意休息，避免过度劳累，病情较重者应绝对卧床休息。
预防
原发性胆汁性肝硬化病因不明确，临床上并无有效预防方法，可通过一些措施来降低该病发生几率，比如保持健康的生活方式、遵医嘱用药、积极治疗原发疾病等。
1、保持健康的生活方式
平时应早睡早起，避免长时间熬夜。饮食方面注意营养均衡，避免暴饮暴食，也不宜大量食用高脂肪、高盐、高糖食物。可以适当进行体育锻炼，比如跑步、游泳等，能够增强自身抵抗力。
2、遵医嘱用药
患者应遵循医嘱用药，避免自己滥用具有肝毒性药物，比如非甾体类抗炎药、抗感染药物、抗肿瘤药物等，否则会增加原发性胆汁性肝硬化的发生几率。
3、积极治疗原发病
反复泌尿系统感染可增加原发性胆汁性肝硬化的发生风险，因此当患者存在泌尿系统感染时应及时进行治疗。
诊断
原发性胆汁性肝硬化诊断方法有体格检查、实验室检查、影像学检查、病理学检查等。
1、体格检查
医生会观察患者皮肤、巩膜颜色，判断有无黄疸;触诊肝脏，查看有无肝脏肿大。
2、实验室检查
血生物化学检查，可发现血清碱性磷酸酶和(或)γ-谷氨酰转氨酶升高;免疫学检查，血清AMA-M2亚型对于诊断原发性胆汁性肝硬化的敏感度和特异度比较高。
3、影像学检查
腹部超声，可排除肝内外胆管梗阻及肝占位等病变;对于血清AMA阴性，短期内有血清胆红素明显升高者，可进行磁共振胆胰管成像检查;瞬时弹性成像检查，可判断肝脏硬度，用于评估原发性胆汁性肝硬化的分期。
4、病理检查
取少量的肝脏组织进行病理检查，能够诊断原发性胆汁性肝硬化。
