原发性胆汁性肝硬化

疾病百科

原发性胆汁性肝硬化是指肝内小胆管发生慢性进行性非化脓性炎症,导致慢性胆汁淤积的病变。

原发性胆汁性肝硬化病因和发病机制并不明确,可能与遗传、长期吸烟、反复泌尿系统感染等因素有关。该病起病较为隐匿,在早期无明显症状,随着病情进展,患者可出现乏力、皮肤瘙痒、巩膜黄染、皮肤发黄等症状。部分患者可能会伴有食管静脉曲张、腹水等。


原发性胆汁性肝硬化不能得到治愈,但是通过积极的治疗,能够提高预后,改善临床症状。

名称

原发性胆汁性肝硬化

就诊科室

消化内科

发病部位

多发人群

中老年女性

治疗方法

药物治疗 一般治疗 手术治疗

是否遗传

可能与遗传有关

相关症状

身体乏力 瘙痒 黄疸 消化不良

相关疾病

胃癌 胃炎 便秘

相关检查

体格检查 血生物化学检查 免疫学检查 腹部超声 磁共振胆胰管成像 瞬时弹性成像 病理学检查

相关手术

肝移植手术

医保

概述

原发性胆汁性肝硬化是指肝内小胆管发生慢性进行性非化脓性炎症,导致慢性胆汁淤积的病变。

原发性胆汁性肝硬化病因和发病机制并不明确,可能与遗传、长期吸烟、反复泌尿系统感染等因素有关。该病起病较为隐匿,在早期无明显症状,随着病情进展,患者可出现乏力、皮肤瘙痒、巩膜黄染、皮肤发黄等症状。部分患者可能会伴有食管静脉曲张、腹水等。

原发性胆汁性肝硬化不能得到治愈,但是通过积极的治疗,能够提高预后,改善临床症状。

症状

原发性胆汁性肝硬化症状早期无明显临床症状,随着病情进展,可出现身体乏力、瘙痒、黄疸、消化不良以及其他伴随症状等。

1、身体乏力

身体乏力属于原发性胆汁性肝硬化常见症状,表现为嗜睡、倦怠、动兴趣缺乏等,进而导致生活质量下降。

2、瘙痒

皮肤瘙痒可表现为局部或者全身瘙痒,在晚间卧床或者接触羊毛、其他纤维制品时,瘙痒症状会进一步加重。

3、黄疸

黄疸常在起病后数月或者数年出现,表现为巩膜黄染、皮肤发黄、尿液颜色加深等。

4、消化不良

患者还可出现腹胀、食欲减退、嗳气等消化不良症状。

5、其他伴随症状

部分患者可能会伴有食管静脉曲张、腹水等。

病因

原发性胆汁性肝硬化的病因并不明确,可能与遗传因素、环境因素、免疫功能障碍等有关。

1、遗传因素

原发性胆汁性肝硬化有家族易感性,如果家族中存在原发性胆汁性肝硬化患者,则其直系亲属发生该病的几率可高于其他人群。

2、环境因素

长期吸烟、反复泌尿感染等因素,可增加原发性胆汁性肝硬化的发生风险。

3、免疫功能障碍

原发性胆汁性肝硬化患者血清中可检测出多种抗体,比如抗核抗体、抗板层素抗体、抗着丝点抗体等,所以原发性胆汁性肝硬化的发生与免疫功能障碍也有一定的关系。

就医

当患者出现乏力、皮肤瘙痒、巩膜黄染、皮肤发黄等症状时,应及时去医院就诊。

医生会先对患者进行体格检查初步判断病情,比如观察皮肤、巩膜颜色等。之后会建议患者进行血生物化学检查、免疫学检查、腹部超声、磁共振胆胰管成像、瞬时弹性成像、病理检查等进一步明确诊断。

如果通过检查确诊为原发性胆汁性肝硬化,应及时进行治疗,否则随着病情进展,可出现骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等疾病,对生活质量造成严重影响。

治疗

原发性胆汁性肝硬化的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

1、一般治疗

病情严重者应绝对卧床休息,避免下床走动。治疗期间定期去医院监测肝脏生化指标,评估生化应答情况。

2、药物治疗

可以应用熊去氧胆酸、非诺贝特、布地奈德等药物进行治疗,能够控制病情进展,缓解临床症状;对于出现明显瘙痒的患者,可以使用利福平、考来烯胺、阿片类受体阻断剂等药物进行治疗。

3、手术治疗

如果患者病情进展到肝硬化终末期,可以考虑进行肝脏移植手术,能够改善临床症状,提高生活质量。

日常

原发性胆汁性肝硬化的日常注意事项有饮食调理、调节情绪、注意休息等。

1、饮食调理

饮食方面以清淡、易消化、低脂肪食物为主,可以吃些西红柿、胡萝卜、芹菜等新鲜的水果蔬菜。尽量避免食用高糖、高钠、高胆固醇、辛辣刺激性食物,否则不利于病情恢复。

2、调节情绪

患者应学会调节情绪,保持心情愉悦,避免出现焦虑、抑郁、恐惧、愤怒等不良情绪。

3、注意休息

患者应注意休息,避免过度劳累,病情较重者应绝对卧床休息。

预防

原发性胆汁性肝硬化病因不明确,临床上并无有效预防方法,可通过一些措施来降低该病发生几率,比如保持健康的生活方式、遵医嘱用药、积极治疗原发疾病等。

1、保持健康的生活方式

平时应早睡早起,避免长时间熬夜。饮食方面注意营养均衡,避免暴饮暴食,也不宜大量食用高脂肪、高盐、高糖食物。可以适当进行体育锻炼,比如跑步、游泳等,能够增强自身抵抗力。

2、遵医嘱用药

患者应遵循医嘱用药,避免自己滥用具有肝毒性药物,比如非甾体类抗炎药、抗感染药物、抗肿瘤药物等,否则会增加原发性胆汁性肝硬化的发生几率。

3、积极治疗原发病

反复泌尿系统感染可增加原发性胆汁性肝硬化的发生风险,因此当患者存在泌尿系统感染时应及时进行治疗。

诊断

原发性胆汁性肝硬化诊断方法有体格检查、实验室检查、影像学检查、病理学检查等。

1、体格检查

医生会观察患者皮肤、巩膜颜色,判断有无黄疸;触诊肝脏,查看有无肝脏肿大。

2、实验室检查

血生物化学检查,可发现血清碱性磷酸酶和(或)γ-谷氨酰转氨酶升高;免疫学检查,血清AMA-M2亚型对于诊断原发性胆汁性肝硬化的敏感度和特异度比较高。

3、影像学检查

腹部超声,可排除肝内外胆管梗阻及肝占位等病变;对于血清AMA阴性,短期内有血清胆红素明显升高者,可进行磁共振胆胰管成像检查;瞬时弹性成像检查,可判断肝脏硬度,用于评估原发性胆汁性肝硬化的分期。

4、病理检查

取少量的肝脏组织进行病理检查,能够诊断原发性胆汁性肝硬化。

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