尤文肉瘤

疾病百科

尤文肉瘤是一组小圆细胞肿瘤的统称,包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤、胸壁的小细胞恶性肿瘤等,是常见的原发恶性骨肿瘤。

尤文肉瘤的高发年龄为10~20岁,男性患者略多于女性患者,其发病原因尚未完全明确,可能是基因变异造成的。患者会有肿瘤区域间歇性疼痛、肿胀,由于肿瘤往往早期播散至肺、骨和骨髓等部位,因此部分患者在确诊时已经出现转移灶症状,如背痛、手臂、腿部无力、麻木、麻痹、呼吸急促等。局限性的尤文肉瘤预后相对较好,确诊时已经出现远处转移的患者,预后较差。


患者在接受治疗后需要定期就医随访、复查,密切关注疾病是否复发。

名称

尤文肉瘤

就诊科室

骨肿瘤科

发病部位

骨盆 股骨 胫骨 肱骨 肋骨

多发人群

青少年

治疗方法

化学药物治疗 放射治疗 手术治疗

是否遗传

相关症状

肿瘤区域疼痛及肿胀 手臂无力 腿部无力 麻木 背痛

相关疾病

脊柱肿瘤 骨肿瘤 骨肉瘤

相关检查

体格检查 血常规 C反应蛋白 X线检查 CT检查 B超检查 放射性核素骨扫描 组织病理学检查

相关手术

病灶切除术 旋转成形术

医保

概述

尤文肉瘤是一组小圆细胞肿瘤的统称,包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤、胸壁的小细胞恶性肿瘤等,是常见的原发恶性骨肿瘤。

尤文肉瘤的高发年龄为10~20岁,男性患者略多于女性患者,其发病原因尚未完全明确,可能是基因变异造成的。患者会有肿瘤区域间歇性疼痛、肿胀,由于肿瘤往往早期播散至肺、骨和骨髓等部位,因此部分患者在确诊时已经出现转移灶症状,如背痛、手臂、腿部无力、麻木、麻痹、呼吸急促等。局限性的尤文肉瘤预后相对较好,确诊时已经出现远处转移的患者,预后较差。

患者在接受治疗后需要定期就医随访、复查,密切关注疾病是否复发。

症状

尤文肉瘤有局部症状、转移症状、伴随症状等。

1、局部症状

尤文肉瘤通常发生在髋骨、肋骨、肩胛骨、腿等部位,患者会感到肿瘤区域疼痛及肿胀。疼痛大多是间歇性的,随着病情发展会发生在夜间,患者还会有病理骨折现象。

2、转移症状

部分患者在确诊时,肿瘤病灶已经出现转移,如果转移到脊柱附近,患者会有手臂、腿部无力、麻木、背痛等症状。肿瘤压迫脊髓时还会有尿潴留、大小便失禁等情况。转移到肺部的时,患者会出现呼吸急促。颅内转移瘤的患者会有颅高压症状,如头痛、恶心、喷射状呕吐等。

3、伴随症状

部分患者在就诊时会出现发热、食欲低下、体重减轻、贫血等全身症状。

病因

尤文肉瘤的病因目前尚未完全了解,临床研究发现,可能与基因变异有关。

尤文肉瘤细胞来源于骨髓原始间充质干细胞,几乎所有尤文肉瘤细胞都产生了EWSR1基因变异导致尤因肉瘤的发生。而染色体的异位会导致EWSR1基因与FLⅡ基因或其他与FLⅡ基因密切相关的基因融合,产生变异性融合蛋白FET-EST,这个融合蛋白会导致基因组内大量基因表达调节紊乱,从而造成原本正常的细胞发生恶变。

长期接触致癌物质、长期受到放射线照射等因素均会增加尤文肉瘤的发病几率。

就医

儿童及青少年经常有不明原因的腿部疼痛,使用药物也不能好转的情况下可以就诊骨科做进一步检查。

其次,若患者发现自己股骨、腓骨、胫骨、肋骨、肩胛骨、锁骨等部位有明显的剧烈疼痛,合并肿胀及肿块、质硬韧、皮温升高等症状时,需要及时前往骨科就诊。另外,夜间出现骨骼疼痛的患者也要及时就医明确诊断。

医生可通过体格检查、影像学检查等方式判断病因,给予针对性处理。

治疗

尤文肉瘤的治疗方法包括化学药物治疗、放射治疗、手术治疗等。

1、化学药物治疗

尤文肉瘤的化学药物治疗多为术前新辅助化疗及术后辅助化疗,常用药物为长春新碱、多柔比星、环磷酰胺、依托泊苷等,可以杀死肿瘤细胞或组织肿瘤细胞分裂,控制病情。

2、放射治疗

尤文肉瘤对放射线非常敏感,因此通常将放射治疗与手术、化学药物治疗相结合,能提高治疗效果。一般以术前和/或术后放疗为主。术前放疗可以缩小瘤体,提高手术切除率,术后放疗可以杀死参与的癌细胞。

3、手术治疗

手术治疗主要目的是切除所有的肿瘤组织,因为肿瘤恶性程度高、病程短、早期转移速度快,因此为了降低复发风险,医生会将肿瘤周围一部分正常组织切除,达到切缘阴性,减少局部复发及二次肿瘤问题。对于年龄较小的腿部肿瘤患者,可以通过旋转成形术方式处理,该手术属于一种特殊的截肢手术,术后可以用小腿义肢补足被截短的腿部,提升术后腿部功能。

日常

尤文肉瘤日常要均衡饮食、适当运动、做好情绪心理护理以及日常病情监测等。

1、均衡饮食

患者接受治疗期间膳食营养需要充足且均衡,可以增加肉、蛋、奶、鱼虾、大豆、豆制品等含有优质蛋白质食物的摄入,还可以增加全谷物、新鲜果蔬的摄入,有助于促进手术切口愈合及预防感染。

2、适当运动

患者在治疗期间可以根据自身情况定期锻炼,可以促进因为卧床造成的肌肉无力。

3、做好情绪心理护理

由于尤文肉瘤好发于儿童及青少年,该阶段人群心理非常敏感,家长需要给予足够的关心、爱护,多陪伴患者,必要时可以给予专业心理咨询,帮助其克服不良情绪。

4、日常病情监测

患者需要密切关注术后并发症,了解放射治疗、化学药物治疗的不良反应,症状过于严重者可以及时与医生联系,调整治疗方案。如果发现身体部位有不明原因的疼痛、肿块等症状时,也要及时咨询医生。

预防

由于尤文肉瘤的病因尚未明确,因此没有有效的预防方式,但是保证膳食营养均衡、避免接触致癌物质、保证良好的生活作息等方式可以降低引起尤文肉瘤的危险因素。

1、保证膳食营养均衡

大多数水果中都含有丰富的维生素,适当进食可以提高人体免疫力。而饮食中增加优质植物蛋白、动物蛋白、豆类产品等,可以促进损伤机体内组织的修复和提高细胞免疫功能,增强身体免疫力,降低患病几率。

2、避免接触致癌物质

日常生活中避免进食过期、霉变的食物,减少腌制品、熏制品等食物的摄入。吸烟人群应及时戒烟,避免长期处于被化学物品污染的环境中,不要长期接触电离辐射等。

3、保证良好的生活作息

保证起居有常,避免过度劳累、熬夜,以免免疫力下降,要养成规律的作息时间,根据个人情况适当的参加体育锻炼,有助于增强体质,提高免疫力。

诊断

通过体格检查、实验室检查、影像学检查、组织病理学检查等方式可以判断是否为尤文肉瘤。

1、体格检查

医生通过查体了解肿瘤大小、质地、有无触痛。

2、实验室检查

血常规、C反应蛋白等检查可以判断患者是否存在贫血或感染的情况,通常作为辅助检查指标。

3、影像学检查

X线检查表现为广泛的溶骨性浸润性骨破坏及骨增生,发生在长骨者,骨干、干骺端或两者同时受累时,会导致干骺端产生骨质破坏,并见放射状骨膜反应,近骨干侧形成葱皮状骨膜反应。CT检查可见病骨周围软组织肿胀,肿物内偶见破碎骨块及反应性成骨的高密度影。B超检查可以了解原发及转移部位肿瘤大小、性质、供血情况及与周围组织的关系。有条件者可以进行放射性核素骨扫描,能评估全身骨骼是否存在多发性病变。

4、组织病理学检查

组织病理学检查可以为尤文肉瘤的诊断提供更为确切的依据。

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