尤文肉瘤

尤文肉瘤

骨肿瘤科

骨盆 股骨 胫骨 肱骨 肋骨

青少年

化学药物治疗 放射治疗 手术治疗

否

肿瘤区域疼痛及肿胀 手臂无力 腿部无力 麻木 背痛

脊柱肿瘤 骨肿瘤 骨肉瘤

体格检查 血常规 C反应蛋白 X线检查 CT检查 B超检查 放射性核素骨扫描 组织病理学检查

病灶切除术 旋转成形术

是

尤文肉瘤是一组小圆细胞肿瘤的统称，包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤、胸壁的小细胞恶性肿瘤等，是常见的原发恶性骨肿瘤。

尤文肉瘤的高发年龄为10~20岁，男性患者略多于女性患者，其发病原因尚未完全明确，可能是基因变异造成的。患者会有肿瘤区域间歇性疼痛、肿胀，由于肿瘤往往早期播散至肺、骨和骨髓等部位，因此部分患者在确诊时已经出现转移灶症状，如背痛、手臂、腿部无力、麻木、麻痹、呼吸急促等。局限性的尤文肉瘤预后相对较好，确诊时已经出现远处转移的患者，预后较差。

患者在接受治疗后需要定期就医随访、复查，密切关注疾病是否复发。

尤文肉瘤有局部症状、转移症状、伴随症状等。

1、局部症状

尤文肉瘤通常发生在髋骨、肋骨、肩胛骨、腿等部位，患者会感到肿瘤区域疼痛及肿胀。疼痛大多是间歇性的，随着病情发展会发生在夜间，患者还会有病理骨折现象。

2、转移症状

部分患者在确诊时，肿瘤病灶已经出现转移，如果转移到脊柱附近，患者会有手臂、腿部无力、麻木、背痛等症状。肿瘤压迫脊髓时还会有尿潴留、大小便失禁等情况。转移到肺部的时，患者会出现呼吸急促。颅内转移瘤的患者会有颅高压症状，如头痛、恶心、喷射状呕吐等。

3、伴随症状

部分患者在就诊时会出现发热、食欲低下、体重减轻、贫血等全身症状。

尤文肉瘤的病因目前尚未完全了解，临床研究发现，可能与基因变异有关。

尤文肉瘤细胞来源于骨髓原始间充质干细胞，几乎所有尤文肉瘤细胞都产生了EWSR1基因变异导致尤因肉瘤的发生。而染色体的异位会导致EWSR1基因与FLⅡ基因或其他与FLⅡ基因密切相关的基因融合，产生变异性融合蛋白FET-EST，这个融合蛋白会导致基因组内大量基因表达调节紊乱，从而造成原本正常的细胞发生恶变。

长期接触致癌物质、长期受到放射线照射等因素均会增加尤文肉瘤的发病几率。

儿童及青少年经常有不明原因的腿部疼痛，使用药物也不能好转的情况下可以就诊骨科做进一步检查。

其次，若患者发现自己股骨、腓骨、胫骨、肋骨、肩胛骨、锁骨等部位有明显的剧烈疼痛，合并肿胀及肿块、质硬韧、皮温升高等症状时，需要及时前往骨科就诊。另外，夜间出现骨骼疼痛的患者也要及时就医明确诊断。

医生可通过体格检查、影像学检查等方式判断病因，给予针对性处理。

尤文肉瘤的治疗方法包括化学药物治疗、放射治疗、手术治疗等。

1、化学药物治疗

尤文肉瘤的化学药物治疗多为术前新辅助化疗及术后辅助化疗，常用药物为长春新碱、多柔比星、环磷酰胺、依托泊苷等，可以杀死肿瘤细胞或组织肿瘤细胞分裂，控制病情。

2、放射治疗

尤文肉瘤对放射线非常敏感，因此通常将放射治疗与手术、化学药物治疗相结合，能提高治疗效果。一般以术前和/或术后放疗为主。术前放疗可以缩小瘤体，提高手术切除率，术后放疗可以杀死参与的癌细胞。

3、手术治疗

手术治疗主要目的是切除所有的肿瘤组织，因为肿瘤恶性程度高、病程短、早期转移速度快，因此为了降低复发风险，医生会将肿瘤周围一部分正常组织切除，达到切缘阴性，减少局部复发及二次肿瘤问题。对于年龄较小的腿部肿瘤患者，可以通过旋转成形术方式处理，该手术属于一种特殊的截肢手术，术后可以用小腿义肢补足被截短的腿部，提升术后腿部功能。

尤文肉瘤日常要均衡饮食、适当运动、做好情绪心理护理以及日常病情监测等。

1、均衡饮食

患者接受治疗期间膳食营养需要充足且均衡，可以增加肉、蛋、奶、鱼虾、大豆、豆制品等含有优质蛋白质食物的摄入，还可以增加全谷物、新鲜果蔬的摄入，有助于促进手术切口愈合及预防感染。

2、适当运动

患者在治疗期间可以根据自身情况定期锻炼，可以促进因为卧床造成的肌肉无力。

3、做好情绪心理护理

由于尤文肉瘤好发于儿童及青少年，该阶段人群心理非常敏感，家长需要给予足够的关心、爱护，多陪伴患者，必要时可以给予专业心理咨询，帮助其克服不良情绪。

4、日常病情监测

患者需要密切关注术后并发症，了解放射治疗、化学药物治疗的不良反应，症状过于严重者可以及时与医生联系，调整治疗方案。如果发现身体部位有不明原因的疼痛、肿块等症状时，也要及时咨询医生。

由于尤文肉瘤的病因尚未明确，因此没有有效的预防方式，但是保证膳食营养均衡、避免接触致癌物质、保证良好的生活作息等方式可以降低引起尤文肉瘤的危险因素。

1、保证膳食营养均衡

大多数水果中都含有丰富的维生素，适当进食可以提高人体免疫力。而饮食中增加优质植物蛋白、动物蛋白、豆类产品等，可以促进损伤机体内组织的修复和提高细胞免疫功能，增强身体免疫力，降低患病几率。

2、避免接触致癌物质

日常生活中避免进食过期、霉变的食物，减少腌制品、熏制品等食物的摄入。吸烟人群应及时戒烟，避免长期处于被化学物品污染的环境中，不要长期接触电离辐射等。

3、保证良好的生活作息

保证起居有常，避免过度劳累、熬夜，以免免疫力下降，要养成规律的作息时间，根据个人情况适当的参加体育锻炼，有助于增强体质，提高免疫力。

通过体格检查、实验室检查、影像学检查、组织病理学检查等方式可以判断是否为尤文肉瘤。

1、体格检查

医生通过查体了解肿瘤大小、质地、有无触痛。

2、实验室检查

血常规、C反应蛋白等检查可以判断患者是否存在贫血或感染的情况，通常作为辅助检查指标。

3、影像学检查

X线检查表现为广泛的溶骨性浸润性骨破坏及骨增生，发生在长骨者，骨干、干骺端或两者同时受累时，会导致干骺端产生骨质破坏，并见放射状骨膜反应，近骨干侧形成葱皮状骨膜反应。CT检查可见病骨周围软组织肿胀，肿物内偶见破碎骨块及反应性成骨的高密度影。B超检查可以了解原发及转移部位肿瘤大小、性质、供血情况及与周围组织的关系。有条件者可以进行放射性核素骨扫描，能评估全身骨骼是否存在多发性病变。

4、组织病理学检查

组织病理学检查可以为尤文肉瘤的诊断提供更为确切的依据。