硬皮病是一种病因不明的、以全身器官血管炎和纤维化为主要表现的结缔组织病。
硬皮病是一种病因不明的结缔组织病，可以造成局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化，也可以影响人体的心、肺、消化道等内脏器官，导致器官功能减退。该病常发生于30~50岁的人群，且以女性较为多见，主要表现为对称性的皮肤硬化，常以雷诺现象为首发症状，部分患者可能会出现胃肠道、心脏、肺、肾等多系统病变，严重者可出现肺间质纤维化、肺动脉高压、肾衰竭等并发症。该病呈慢性病程，患者需要长期治疗，以减缓病情发展，提高生活质量，降低死亡率。
名称
就诊科室
发病部位
多发人群
治疗方法
是否遗传
相关症状
相关疾病
相关检查
相关手术
医保
概述
硬皮病是一种病因不明的、以全身器官血管炎和纤维化为主要表现的结缔组织病。
硬皮病是一种病因不明的结缔组织病，可以造成局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化，也可以影响人体的心、肺、消化道等内脏器官，导致器官功能减退。该病常发生于30~50岁的人群，且以女性较为多见，主要表现为对称性的皮肤硬化，常以雷诺现象为首发症状，部分患者可能会出现胃肠道、心脏、肺、肾等多系统病变，严重者可出现肺间质纤维化、肺动脉高压、肾衰竭等并发症。该病呈慢性病程，患者需要长期治疗，以减缓病情发展，提高生活质量，降低死亡率。
症状
硬皮病主要表现为皮肤硬化以及胃肠道、肺、心脏等内脏器官病变等。
根据病变累及范围，可将硬皮病分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病，两者的临床表现也有所不同。局灶性硬皮病主要表现为皮肤病变，皮损可呈斑状、带状和点滴状，可发生于躯干部和面部。系统性硬皮病除了会有皮肤损害症状外，还会有内脏损害，大约有90%以上以雷诺现象为首发症状，即遇冷后出现双手阵发性苍白、发冷，颜色由青紫变成潮红，随后会出现皮肤发硬的改变，并伴有肌肉无力、消化不良、呼吸困难、胸闷心悸、多尿、乏力等胃肠道、肺、心脏多器官病变。
病因
硬皮病的发病机制并不明确，一般认为可能与遗传、免疫、感染或化学物质等因素有关。
1、遗传因素
研究表明，硬皮病有一定的遗传倾向，和HLA-Ⅱ基因有关。
2、免疫因素
体内的B细胞、Th2、 Th17等多种免疫细胞和炎性因子可能参与了硬皮病的发病过程，导致胶原纤维的沉积，从而引起局限性或弥漫性的皮肤增厚和纤维化。
3、感染因素
人巨细胞病毒、EB病毒等感染可能会促进硬皮病的发生。
4、化学物质
长期接触聚氯乙烯、环氧树脂、二氧化硅等化学物质可能会诱发硬皮病的发生;紫杉醇、秋水仙碱等药物有可能增加硬皮病的风险。
就医
当出现雷诺现象时，应警惕硬皮病的发生，建议及时前往医院就医。
硬皮病是一种病因不明的慢性结缔组织病，以皮肤硬化和内脏硬化为主要表现。该病患者中有90%以上会出现雷诺现象的前驱症状，表现为遇冷后出现双手阵发性苍白、发冷、麻木，先变青紫，再变潮红的症状表现。随着病情的发展，患者还可出现消化道、肺、心脏、肾等多器官功能损害，如治疗不及时，可严重缩短生存期限。所以，当患者出现雷诺现象这种类似硬皮病的表现时，应引起重视，建议及时前往医院风湿免疫科或皮肤科就诊。
治疗
硬皮病可采取一般治疗、药物治疗或手术治疗。
1、一般治疗
患者应戒烟戒酒，注意关节保暖，并定期使用乳液或防晒霜，以保护干燥的皮肤。同时还要保持良好的心态，树立正确的疾病认知，积极配合医生治疗。
2、药物治疗
可以在医生指导下选择合适的药物进行对症治疗，以减轻病情、缓解不适症状。比如患者可以使用环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等药物，来抑制免疫系统活性，减轻病情程度;使用硝苯地平、氨氯地平或依那普利等药物来达到降低血压、扩张血管的作用，以预防肺、肾并发症的发生。
3、手术治疗
当病情较重，出现手指溃疡或坏死时，可能需要通过外科手术进行截肢。
日常
硬皮病患者平时应注意改善生活方式、保持良好的情绪，并注意防寒保暖等。
1、改善生活方式
在饮食方面尽量选择清淡、易消化的食物，避免吃辛辣刺激和粗糙的食物，同时还要注意饮食卫生，不要吃过期、变质以及隔夜的食物;在生活方面要戒烟戒酒、进行适当的体育运动，以改善血液循环，缓解肌肉僵硬的状态。
2、保持良好的情绪
硬皮病属于一种慢性疾病，需要长期治疗，患者应及时调整心态，树立正确的疾病认知，有助于疾病的治疗和预后。
3、注意防寒保暖
平时还需要注意保护关节，避免将手、脚暴露在寒冷的环境中，外出时应戴好手套、帽子，防止受凉。
预防
硬皮病的发病机制并不明确，没有有效的方法可以预防，但可以通过改善生活方式、远离化学物质以及密切监测自身身体变化等方法来降低该病的发生或发展风险。
1、改善生活方式
平时保证健康的饮食习惯、规律的生活作息、适当的体育运动和良好的心态，有助于提高身体抵抗力、增强抗病能力，降低感染性疾病发生的风险。
2、远离化学物质
硬皮病的发生可能与长期接触聚氯乙烯、甲醛、环氧树脂、二氧化硅等化学物质有关。所以，平时还应尽量远离这些化学物质，必须接触时，也应戴好手套、口罩等，做好防护措施。
3、密切监测身体变化
硬皮病有一定的遗传倾向，有硬皮病家族史者应密切监测自身皮肤变化，当发现异常情况，及时就医。
诊断
硬皮病的诊断方法包括实验室检查、影像学检查以及其他检查等。
1、实验室检查
通过检查血红蛋白、血小板等指标，可判断患者有无贫血、血小板增多等表现;通过检查尿比重、尿液pH值等指标，可判断患者有无肾功能损害;通过免疫学检查中的抗核抗体、抗心磷脂抗体等指标，可诊断疾病并确定临床分型。
2、影像学检查
肺部X线、CT检查可有助于判断患者有无肺纤维化和间质性炎症;心脏超声检查可辅助判断心功能下降的情况;胃肠镜检查可有助于发现消化道病变。
3、其他检查
心电图检查可判断患者是否存在心肌缺血、心律失常等情况;肺功能检查可用于临床诊断和评估肺功能。
