运动神经元病是人体运动神经元受损而逐渐进展的疾病。
运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化四种类型。其病因尚未完全明确，考虑与遗传、营养障碍、金属中毒、人类免疫缺陷病毒感染、神经递质水平降低等因素有关。过度体力劳动、外伤等因素，可诱发此病。运动神经元病的病程缓慢，患者早期一般无明显症状，随着病情进展，可出现肌无力、肌萎缩、发音不清、吞咽困难等症状。
患者可以到医院神经内科就诊，通过肌电图、脑脊液检查、磁共振检查等方式诊断。
名称
就诊科室
发病部位
多发人群
治疗方法
是否遗传
相关症状
相关疾病
相关检查
相关手术
医保
概述
运动神经元病是人体运动神经元受损而逐渐进展的疾病。
运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化四种类型。其病因尚未完全明确，考虑与遗传、营养障碍、金属中毒、人类免疫缺陷病毒感染、神经递质水平降低等因素有关。过度体力劳动、外伤等因素，可诱发此病。运动神经元病的病程缓慢，患者早期一般无明显症状，随着病情进展，可出现肌无力、肌萎缩、发音不清、吞咽困难等症状。
患者可以到医院神经内科就诊，通过肌电图、脑脊液检查、磁共振检查等方式诊断。
症状
运动神经元病的症状与其类型有关，比如肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化，具体如下：
1、肌萎缩侧索硬化
患者可出现一侧或双侧手指无力、僵硬、不灵活的症状。随着病情的进展，可出现手部小肌肉萎缩、伸舌无力、咀嚼无力、发音不清、吞咽困难、肢体麻木等症状。
2、进行性肌萎缩
患者可出现单手或双手小肌肉僵硬无力、肌肉萎缩的症状，可逐渐累及上臂以及肩胛带肌群，出现腱反射减弱、肌束颤动等症状。
3、进行性延髓麻痹
患者可出现声音嘶哑、饮水呛咳、咀嚼无力、吞咽困难、咽反射消失、发音不清等症状。如果患者双侧皮质脑干束遭受损害，还可出现下颌反射亢进、强哭强笑等症状。
4、原发性侧索硬化
患者可出现上下肢对称性乏力、僵硬的症状，一般行走呈剪刀步态。随着病情进展，可逐渐累及上肢，导致肌张力增高。
病因
运动神经元病的病因尚未完全明确，考虑与遗传、感染和免疫、金属中毒、营养障碍、神经递质等因素有关，具体如下：
1、遗传
研究表明，运动神经元病具有一定的遗传倾向，主要为常染色体显性遗传，铜超氧化物歧化酶基因是常见的致病基因。
2、感染和免疫
人类免疫缺陷病毒感染、朊病毒感染，可引起运动神经元病。另外，临床检测表明，肌萎缩侧索硬化患者血中T细胞数目异常、功能异常，因此考虑其血清对神经阻滞有毒性作用。
3、金属中毒
临床研究发现，铝逆行性轴索流动，可造成前角细胞中毒，进而引起运动神经元病，因此考虑与金属中毒有关。
4、营养障碍
肌萎缩侧索硬化患者血浆中维生素B1以及单磷酸维生素B1减少，因此考虑与营养障碍有关。
5、神经递质
肌萎缩侧索硬化患者脑脊液中，去甲肾上腺素水平高，抑制性神经递质水平低。并且病情越严重，抑制性神经递质水平越低。
就医
当出现手指活动无力、手指僵硬、声音嘶哑、言语不清、咀嚼无力、吞咽困难、走路拖地等症状时，需要警惕运动神经元病，应及时到医院神经内科就诊。
医生可通过询问病史、体格检查，进行初步诊断。受检者还应进一步做肌电图检查、磁共振检查、脑脊液检查、肌肉活检等进行综合判断，以明确诊断。
如果确诊为运动神经元病，应适度加强营养，可以使用辅酶Q10、依达拉奉、利鲁唑等药物进行治疗。
治疗
运动神经元病可以通过一般治疗、药物治疗、中医治疗、手术治疗等方式来处理，具体如下：
1、一般治疗
患者平时应选择吃高蛋白、高热量的食物，比如牛奶、虾仁、牛肉、牛油果、橙子等，提供机体所需要的营养。如果患者呼吸困难，应及时给予呼吸支持，并定期监测通气功能。
2、药物治疗
患者可以在医生指导下使用利鲁唑、依达拉奉、辅酶Q10、神经营养因子等药物，抑制谷氨酸毒性，清除自由基，促进能量代谢，有利于运动纤维生长，从而改善病情。如果患者存在焦虑、抑郁的症状，可以使用帕罗西汀、氟伏沙明、氟西汀等药物进行治疗。
3、中医治疗
患者可以通过艾灸、针刺等中医外治法，促进血液循环，疏通经络，提升肌力，延缓病情进展。
4、手术治疗
如果患者严重呼吸障碍，可以做气管切开术来治疗。如果患者吞咽功能障碍，必要时可以做经皮内窥镜胃造瘘术，以延长生存期。
日常
运动神经元病患者日常需要注意合理饮食、加强情绪管理、改善生活环境等事项，具体如下：
1、合理饮食
患者应选择吃高蛋白、高维生素、高纤维素的食物，比如鸡蛋、虾仁、牛奶、猕猴桃、柑橘、玉米、西红柿等，保持营养均衡。患者应忌烟忌酒，不宜食用辛辣刺激的食物。同时应少食多餐，注意细嚼慢咽，以免出现呛咳、误吸等后果。
2、加强情绪管理
患者需要保持乐观的心态，可以通过听音乐、看电影、插花等方式来调节不良情绪，应树立治疗信心，有利于改善预后。
3、改善生活环境
患者需要保持居住环境整洁，定期室内外通风，多呼吸新鲜空气，避免暴露于电磁放射、杀虫剂等不良环境中。
预防
运动神经元病可以通过均衡营养、保持良好生活环境、劳逸结合等方式来预防，具体如下：
1、均衡营养
研究表明，运动神经元病与营养障碍有关。因此平时应均衡营养，不宜过度节食或者偏食，可以选择吃高维生素、高蛋白的食物，比如胡萝卜、西红柿、山药、牛奶、牛肉、虾仁等。
2、保持良好生活环境
平时应保持生活、工作环境干净整洁，定期室内外通风，不宜长期接触铅、汞、杀虫剂等物质。
3、劳逸结合
研究表明，过度体力劳动可增加患运动神经元病的风险。因此需要注意劳逸结合，可以适度运动，增强机体免疫力。
诊断
运动神经元病可以通过肌电图、脑脊液检查、血液检查、磁共振检查等来综合诊断，具体如下：
1、肌电图
受检者可以做肌电图，如果观察到异常波形，提示神经源性损害。
2、脑脊液检查
运动神经元病做脑脊液检查，可见腰穿压力正常或偏低，免疫球蛋白增高。
3、血液检查
运动神经元病患者血常规检查正常，体液免疫和细胞免疫异常，有助于与其他疾病相鉴别。
4、磁共振检查
运动神经元病做磁共振检查，可见脊髓变细，尤其是颈膨大处、腰膨大处较为明显。
