运动神经元病

疾病百科

运动神经元病是人体运动神经元受损而逐渐进展的疾病。

运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化四种类型。其病因尚未完全明确,考虑与遗传、营养障碍、金属中毒、人类免疫缺陷病毒感染、神经递质水平降低等因素有关。过度体力劳动、外伤等因素,可诱发此病。运动神经元病的病程缓慢,患者早期一般无明显症状,随着病情进展,可出现肌无力、肌萎缩、发音不清、吞咽困难等症状。


患者可以到医院神经内科就诊,通过肌电图、脑脊液检查、磁共振检查等方式诊断。

名称

运动神经元病

就诊科室

神经内科

发病部位

颅脑

多发人群

中年男性

治疗方法

药物治疗 一般治疗 中医治疗 手术治疗

是否遗传

与遗传有关

相关症状

肌无力 肌萎缩 吞咽困难

相关疾病

脑血管病 头痛 癫痫

相关检查

肌电图 脑脊液检查 血液检查 磁共振检查

相关手术

气管切开术 经皮内窥镜胃造瘘术

医保

概述

运动神经元病是人体运动神经元受损而逐渐进展的疾病。

运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化四种类型。其病因尚未完全明确,考虑与遗传、营养障碍、金属中毒、人类免疫缺陷病毒感染、神经递质水平降低等因素有关。过度体力劳动、外伤等因素,可诱发此病。运动神经元病的病程缓慢,患者早期一般无明显症状,随着病情进展,可出现肌无力、肌萎缩、发音不清、吞咽困难等症状。

患者可以到医院神经内科就诊,通过肌电图、脑脊液检查、磁共振检查等方式诊断。

症状

运动神经元病的症状与其类型有关,比如肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化,具体如下:

1、肌萎缩侧索硬化

患者可出现一侧或双侧手指无力、僵硬、不灵活的症状。随着病情的进展,可出现手部小肌肉萎缩、伸舌无力、咀嚼无力、发音不清、吞咽困难、肢体麻木等症状。

2、进行性肌萎缩

患者可出现单手或双手小肌肉僵硬无力、肌肉萎缩的症状,可逐渐累及上臂以及肩胛带肌群,出现腱反射减弱、肌束颤动等症状。

3、进行性延髓麻痹

患者可出现声音嘶哑、饮水呛咳、咀嚼无力、吞咽困难、咽反射消失、发音不清等症状。如果患者双侧皮质脑干束遭受损害,还可出现下颌反射亢进、强哭强笑等症状。

4、原发性侧索硬化

患者可出现上下肢对称性乏力、僵硬的症状,一般行走呈剪刀步态。随着病情进展,可逐渐累及上肢,导致肌张力增高。

病因

运动神经元病的病因尚未完全明确,考虑与遗传、感染和免疫、金属中毒、营养障碍、神经递质等因素有关,具体如下:

1、遗传

研究表明,运动神经元病具有一定的遗传倾向,主要为常染色体显性遗传,铜超氧化物歧化酶基因是常见的致病基因。

2、感染和免疫

人类免疫缺陷病毒感染、朊病毒感染,可引起运动神经元病。另外,临床检测表明,肌萎缩侧索硬化患者血中T细胞数目异常、功能异常,因此考虑其血清对神经阻滞有毒性作用。

3、金属中毒

临床研究发现,铝逆行性轴索流动,可造成前角细胞中毒,进而引起运动神经元病,因此考虑与金属中毒有关。

4、营养障碍

肌萎缩侧索硬化患者血浆中维生素B1以及单磷酸维生素B1减少,因此考虑与营养障碍有关。

5、神经递质

肌萎缩侧索硬化患者脑脊液中,去甲肾上腺素水平高,抑制性神经递质水平低。并且病情越严重,抑制性神经递质水平越低。

就医

当出现手指活动无力、手指僵硬、声音嘶哑、言语不清、咀嚼无力、吞咽困难、走路拖地等症状时,需要警惕运动神经元病,应及时到医院神经内科就诊。

医生可通过询问病史、体格检查,进行初步诊断。受检者还应进一步做肌电图检查、磁共振检查、脑脊液检查、肌肉活检等进行综合判断,以明确诊断。

如果确诊为运动神经元病,应适度加强营养,可以使用辅酶Q10、依达拉奉、利鲁唑等药物进行治疗。

治疗

运动神经元病可以通过一般治疗、药物治疗、中医治疗、手术治疗等方式来处理,具体如下:

1、一般治疗

患者平时应选择吃高蛋白、高热量的食物,比如牛奶、虾仁、牛肉、牛油果、橙子等,提供机体所需要的营养。如果患者呼吸困难,应及时给予呼吸支持,并定期监测通气功能。

2、药物治疗

患者可以在医生指导下使用利鲁唑、依达拉奉、辅酶Q10、神经营养因子等药物,抑制谷氨酸毒性,清除自由基,促进能量代谢,有利于运动纤维生长,从而改善病情。如果患者存在焦虑、抑郁的症状,可以使用帕罗西汀、氟伏沙明、氟西汀等药物进行治疗。

3、中医治疗

患者可以通过艾灸、针刺等中医外治法,促进血液循环,疏通经络,提升肌力,延缓病情进展。

4、手术治疗

如果患者严重呼吸障碍,可以做气管切开术来治疗。如果患者吞咽功能障碍,必要时可以做经皮内窥镜胃造瘘术,以延长生存期。

日常

运动神经元病患者日常需要注意合理饮食、加强情绪管理、改善生活环境等事项,具体如下:

1、合理饮食

患者应选择吃高蛋白、高维生素、高纤维素的食物,比如鸡蛋、虾仁、牛奶、猕猴桃、柑橘、玉米、西红柿等,保持营养均衡。患者应忌烟忌酒,不宜食用辛辣刺激的食物。同时应少食多餐,注意细嚼慢咽,以免出现呛咳、误吸等后果。

2、加强情绪管理

患者需要保持乐观的心态,可以通过听音乐、看电影、插花等方式来调节不良情绪,应树立治疗信心,有利于改善预后。

3、改善生活环境

患者需要保持居住环境整洁,定期室内外通风,多呼吸新鲜空气,避免暴露于电磁放射、杀虫剂等不良环境中。

预防

运动神经元病可以通过均衡营养、保持良好生活环境、劳逸结合等方式来预防,具体如下:

1、均衡营养

研究表明,运动神经元病与营养障碍有关。因此平时应均衡营养,不宜过度节食或者偏食,可以选择吃高维生素、高蛋白的食物,比如胡萝卜、西红柿、山药、牛奶、牛肉、虾仁等。

2、保持良好生活环境

平时应保持生活、工作环境干净整洁,定期室内外通风,不宜长期接触铅、汞、杀虫剂等物质。

3、劳逸结合

研究表明,过度体力劳动可增加患运动神经元病的风险。因此需要注意劳逸结合,可以适度运动,增强机体免疫力。

诊断

运动神经元病可以通过肌电图、脑脊液检查、血液检查、磁共振检查等来综合诊断,具体如下:

1、肌电图

受检者可以做肌电图,如果观察到异常波形,提示神经源性损害。

2、脑脊液检查

运动神经元病做脑脊液检查,可见腰穿压力正常或偏低,免疫球蛋白增高。

3、血液检查

运动神经元病患者血常规检查正常,体液免疫和细胞免疫异常,有助于与其他疾病相鉴别。

4、磁共振检查

运动神经元病做磁共振检查,可见脊髓变细,尤其是颈膨大处、腰膨大处较为明显。

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