先天性脑积水

疾病百科

先天性脑积水主要是指患者颅脑内脑脊液过多,造成脑室异常扩张、颅内压增高,对其脑组织造成压迫,导致患者脑功能出现障碍的疾病。

先天性脑积水常见于小儿。患者发生先天性脑积水的情况时,其可能会出现头颅和前囟增大、叩诊“破壶音”、落日征、前囟和颅缝开裂等。随着患者病情的发展,其还可能会出现癫痫发作、失明等并发症。根据脑积水阻塞的部位进行分类,可将先天性脑积水分为交通性脑积水和非交通性脑积水。

名称

先天性脑积水

就诊科室

小儿神经外科

发病部位

颅脑

多发人群

小儿

治疗方法

手术治疗 急性期治疗 药物治疗

是否遗传

相关症状

头颅及前囟增大 落日征 叩诊“破壶音” 头痛 意识减退

相关疾病

小儿脑肿瘤 小儿脑积水 脊膜膨出

相关检查

体格检查 影像学检查 特殊检查

相关手术

后颅窝减压术 侧脑室脉络丛内镜电凝术 侧脑室腹腔分流术

医保

概述

先天性脑积水主要是指患者颅脑内脑脊液过多,造成脑室异常扩张、颅内压增高,对其脑组织造成压迫,导致患者脑功能出现障碍的疾病。

先天性脑积水常见于小儿。患者发生先天性脑积水的情况时,其可能会出现头颅和前囟增大、叩诊“破壶音”、落日征、前囟和颅缝开裂等。随着患者病情的发展,其还可能会出现癫痫发作、失明等并发症。根据脑积水阻塞的部位进行分类,可将先天性脑积水分为交通性脑积水和非交通性脑积水。

症状

先天性脑积水的症状有头颅和前囟增大、落日征、叩诊“破壶音”、头痛、意识减退等。

1.头颅和前囟增大

患者发生先天性脑积水的情况时,由于颅骨未完全闭合,可造成其头颅不断扩张,从而导致患者出现头颅和前囟增大的情况。

2.落日征

患者脑室内的脑脊液过多,对其眼眶上臂造成压迫,造成患者的眼球突出并向下转时,其可表现为落日征。

3.叩诊“破壶音”

患者发生先天性脑积水的情况时,可造成其囟门扩大、骨缝分离、头皮静脉异常扩张,医生叩诊时可闻及“破壶音”。

4.头痛

患者的颅内压持续升高,无法对过多的脑脊液进行调节时,患者还会出现头痛、呕吐等症状。

5.意识减退

脑积水持续时间过长时,患者的生长和智力发育情况会受到影响,其可能会出现意识减退的症状。

病因

先天性脑积水主要是由于脑脊液生成过多、脑脊液循环受阻、脑脊液吸收障碍等原因引起的。

1.脑脊液生成过多

患者颅脑内的脑脊液生成过多,并在其脑室内积聚时,可造成患者的脑室异常扩张,从而导致患者出现先天性脑积水的情况。

2.脑脊液循环受阻

后颅窝肿瘤对患者周围的脑组织造成压迫,导致其脑脊液循环通畅阻塞,脑脊液循环受阻时,可引发先天性脑积水。

3.脑脊液吸收障碍

患者的蛛网膜颗粒吸收脑脊液的量过少时,脑脊液的产生量不变,可引起脑脊液增加,患者此时也会发生先天性脑积水的情况。

就医

先天性脑积水的就医指征是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。

1.出现相应症状

患者出现头围异常增大、落日征、颅缝开裂等先天性脑积水的相应症状时,应该及时去医院就医,控制病情的发展。

2.病情加重

患者病情进一步发展,导致其出现视力减退、肌肉无法随意活动、昏迷等表现时,应该立即就医。

3.引起并发症

患者的神经功能出现异常,导致其出现癫痫发作、失明等并发症时,需立即就医,以免耽误治疗。

治疗

先天性脑积水的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

1.一般治疗

家长应该密切观察患者的精神状态,出现异常情况时,需及时汇报医生;对存在自卑、抑郁等不良情绪的患者进行心理疏导。

2.药物治疗

患者可以遵医嘱使用复方甘露醇注射液、甘油果糖注射液等药物,促进脑脊液的排出,从而降低患者的颅内压,改善患者的不适症状。

3.手术治疗

患者可以采用脑室-腹腔分流术,改变脑脊液的分流途径,促使患者脑室内的脑脊液能够分流入其腹腔中;患者还可以进行脑室-心房分流术,将脑脊液引流入心脏中,进行血液循环。

日常

先天性脑积水日常应注意病情监测、改善生活环境、合理膳食等。

1.病情监测

家长应该定时测量患者的头围,密切观察患者是否存在发热、头痛、呕吐等不适症状,出现上述症状时,需及时就医。

2.改善生活环境

家长平时应该定时开窗通风,给患者提供安静、整洁、舒适、温湿度适宜的环境,有利于患者病情的康复。

3.合理膳食

患者应该适当食用高蛋白、易消化且对胃肠刺激较小的食物,如鱼肉、虾、牛奶等,为机体提供足够的营养物质。

预防

预防先天性脑积水的方法有规律产检、注意个人卫生、及时治疗等。

1.规律产检

孕妇怀孕期间应该遵医嘱定期、规律产检,有助于加强产前诊断,B超检查提示胎儿存在脑发育异常的情况时,应该及时处理。

2.注意个人卫生

孕妇日常生活中应该注意个人卫生,流感爆发季节尽量避免去人多拥挤的公共场所,防止其发生宫内感染的情况。

3.及时治疗

孕妇在分娩过程中导致胎儿发生缺氧或产伤的情况时,胎儿出生后应该尽早进行头颅CT检查,出现异常情况需及时治疗,预防脑积水。

诊断

先天性脑积水的诊断方法有体格检查、影像学检查、特殊检查等。

1.体格检查

医生视诊时,可发现患者存在落日征的表现;医生触诊可发现患者颅骨变薄、颅缝分离;医生对患者的头部进行叩诊时,可听到其存在“破壶音”;医生使用软尺对患者的头围进行测量时,可发现患者的头围超过正常年龄水平。

2.影像学检查

患者进行CT检查时,医生可及时了解患者脑室扩大和脑皮质增厚的情况,以及患者是否存在其他颅内病变;患者进行头部B超检查,能够确定其脑室扩大的程度;MRI检查相对于CT检查更加精确,患者进行MRI检查,有助于医生对其颅内的结构进行观察,检测患者颅内小的病变及其脑室的解剖形态。

3.特殊检查

患者进行脑电图检查,如果其基本脑电活动减慢,一般提示患者可能存在癫痫发作的情况;医生对患者进行智力的测定时,可发现大多数患者都存在不同程度的智力低下;患者进行脑室造影检查,方便医生观察患者脑内是否存在占位性病变的情况。

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