血管性水肿是指皮下疏松组织或黏膜下小血管扩张、渗透性增加引起的局限性水肿。
血管性水肿可分为遗传性血管性水肿和获得性血管性水肿。遗传性血管性水肿是由C1脂酶抑制物以及其他基因突变引起;获得性血管性水肿可能与食用易致敏食物、吸入动物皮毛、受到冷热刺激、系统性红斑狼疮等因素有关。
遗传性血管性水肿,可导致患者突然出现局限性水肿,常出现在面部或者一侧肢体;获得性血管性水肿表现为突然局限性肿胀,一般只出现一个部位,但有时可多个部位同时出现。
名称
就诊科室
发病部位
多发人群
治疗方法
是否遗传
相关症状
相关疾病
相关检查
相关手术
医保
概述
血管性水肿是指皮下疏松组织或黏膜下小血管扩张、渗透性增加引起的局限性水肿。
血管性水肿可分为遗传性血管性水肿和获得性血管性水肿。遗传性血管性水肿是由C1脂酶抑制物以及其他基因突变引起;获得性血管性水肿可能与食用易致敏食物、吸入动物皮毛、受到冷热刺激、系统性红斑狼疮等因素有关。
遗传性血管性水肿,可导致患者突然出现局限性水肿,常出现在面部或者一侧肢体;获得性血管性水肿表现为突然局限性肿胀,一般只出现一个部位,但有时可多个部位同时出现。
症状
血管性水肿分为遗传性血管性水肿和获得性血管性水肿,患者可出现相应的症状。
1、遗传性血管性水肿
遗传性血管性水肿表现为突发局限性水肿,一般以不对称形式出现在面部或者一侧肢体,用手按压患处无凹陷。患者无瘙痒现象,当病变累及到呼吸道或者胃肠道时,可引起呼吸困难、腹痛等症状。
2、获得性血管性水肿
获得性血管性水肿表现为突发局限性肿胀,肿胀部位与周围皮肤边界不清晰、表面光滑、有弹性。患者无瘙痒或者仅有轻度烧灼感,常合并风团。若病变累及呼吸道黏膜,可引起流鼻涕、声音嘶哑、呼吸困难等症状。
病因
血管性水肿分为遗传性血管性水肿和获得性血管性水肿,不同类型血管性水肿病因也有所区别。
1、遗传性血管性水肿
遗传性血管性水肿是由C1脂酶抑制物以及其他基因突变引起,该病呈常染色体显性遗传。如果家族中存在遗传性血管性水肿患者,则其直系亲属发生该病的几率可高于其他人群。
2、获得性血管性水肿
获得性血管性水肿常发生于过敏体质的人群,食用易致敏食物、服用青霉素类药物、吸入花粉、受到冷热刺激、HIV感染、系统性红斑狼疮等因素,均可引起该病。
就医
当患者不明原因或者接触某些物质后,皮肤突然出现局限性肿胀,伴有腹痛、腹泻、呼吸困难等症状,应及时去医院就诊。
医生会先进行体格检查初步诊断病情,比如查看病变部位以及皮损形态等。之后会通过血清检查、基因检查等进一步诊断病情。
如果通过检查被确诊为血管性水肿,应及时进行治疗,能够获得较好的预后。若水肿发生在咽喉部位,且没有及时进行治疗,可能会危及生命。
治疗
血管性水肿的治疗方法有急性期治疗、一般治疗、药物治疗等。
1、急性期治疗
遗传性血管性水肿患者,在病情急性发作期,治疗包括C1-INH替代疗法、缓激肽抑制剂、冻干新鲜血浆等。对于出现呼吸困难、呼吸骤停等症状患者,应密切观察,必要时可以进行气管切开术或者环状软骨切开术。
2、一般治疗
患者应避免再次接触诱发物质,比如怀疑食物所致血管性水肿,避免摄入牛奶、花生、芒果、海鲜等易致敏食物。急性期尽量卧床休息,避免过度劳累。
3、药物治疗
获得性血管性水肿,可以使用抗组胺类药物进行治疗,比如氯雷他定、西替利嗪、依巴斯汀等,能够减少肿胀以及其他过敏症状;遗传性血管性水肿,可以应用抗纤溶制剂、雄性激素、C1-INH等进行治疗。
日常
血管性水肿的日常注意事项有远离致敏原、预防皮肤感染、调整饮食结构等。
1、远离致敏原
平时应远离易致敏的物品,比如动物皮毛、尘螨、花粉等,以免病情加重。
2、预防皮肤感染
患者应做好个人卫生工作,保持皮肤清洁干燥,避免用热水烫洗或者用手抓挠患处,防止皮肤继发感染。
3、调整饮食结构
饮食方面应以清淡的食物为主,可以吃些新鲜的水果蔬菜,比如苹果、香蕉、草莓、青菜、菠菜,忌吃海鲜类食物,同时要戒烟戒酒。
预防
血管性水肿预防方法有预防性用药、远离过敏原、积极治疗原发疾病等。
1、预防性用药
对于已经明确诊断遗传性血管性水肿患者,可以应用药物进行预防,常用药物有血浆激肽释放酶抑制剂、抗纤溶制剂、C1酯酶抑制剂等。
2、远离过敏原
过敏体质者应远离过敏原,比如避免摄入海鲜、芒果等易致敏食物,避免吸入花粉、尘螨、动物皮毛等,有助于预防获得性血管性水肿。
3、积极治疗原发疾病
系统性红斑狼疮、淋巴瘤等疾病可引起获得性血管性水肿,如果患者存在这些疾病,应及时进行治疗。
诊断
可以根据家族史、体格检查、实验室检查等诊断血管性水肿。
1、家族史
医生会询问患者家族中是否有人曾经得过血管性水肿。
2、体格检查
医生会观察患者全身皮肤、黏膜情况,查看血管性水肿部位以及皮损形态。
3、实验室检查
血清检查,主要进行C4、C1-INH水平以及功能测定,若C4、C1-INH均降低,且C1-INH功能降低,则为1型遗传性血管性水肿。若C4降低、C1-INH浓度正常或升高,C1-INH功能降低,则为2型遗传性血管性水肿。若C4、C1-INH水平以及功能正常,则为非C1-INH缺乏型遗传性血管性水肿;基因检查,非C1-INH缺乏型遗传性血管性水肿还需进行基因检测来明确诊断。