血管性水肿

疾病百科

血管性水肿是指皮下疏松组织或黏膜下小血管扩张、渗透性增加引起的局限性水肿。

血管性水肿可分为遗传性血管性水肿和获得性血管性水肿。遗传性血管性水肿是由C1脂酶抑制物以及其他基因突变引起;获得性血管性水肿可能与食用易致敏食物、吸入动物皮毛、受到冷热刺激、系统性红斑狼疮等因素有关。

遗传性血管性水肿,可导致患者突然出现局限性水肿,常出现在面部或者一侧肢体;获得性血管性水肿表现为突然局限性肿胀,一般只出现一个部位,但有时可多个部位同时出现。

名称

血管性水肿

就诊科室

皮肤科

发病部位

全身

多发人群

遗传性血管性水肿多见于儿童或青少年 获得性血管性水肿多见于过敏体质人群

治疗方法

急性期治疗 药物治疗 一般治疗

是否遗传

部分遗传

相关症状

局限性肿胀 腹痛 腹泻 呼吸困难

相关疾病

痤疮 湿疹 荨麻疹

相关检查

血清检查 基因检测 体格检查

相关手术

医保

概述

血管性水肿是指皮下疏松组织或黏膜下小血管扩张、渗透性增加引起的局限性水肿。

血管性水肿可分为遗传性血管性水肿和获得性血管性水肿。遗传性血管性水肿是由C1脂酶抑制物以及其他基因突变引起;获得性血管性水肿可能与食用易致敏食物、吸入动物皮毛、受到冷热刺激、系统性红斑狼疮等因素有关。

遗传性血管性水肿,可导致患者突然出现局限性水肿,常出现在面部或者一侧肢体;获得性血管性水肿表现为突然局限性肿胀,一般只出现一个部位,但有时可多个部位同时出现。

症状

血管性水肿分为遗传性血管性水肿和获得性血管性水肿,患者可出现相应的症状。

1、遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿表现为突发局限性水肿,一般以不对称形式出现在面部或者一侧肢体,用手按压患处无凹陷。患者无瘙痒现象,当病变累及到呼吸道或者胃肠道时,可引起呼吸困难、腹痛等症状。

2、获得性血管性水肿

获得性血管性水肿表现为突发局限性肿胀,肿胀部位与周围皮肤边界不清晰、表面光滑、有弹性。患者无瘙痒或者仅有轻度烧灼感,常合并风团。若病变累及呼吸道黏膜,可引起流鼻涕、声音嘶哑、呼吸困难等症状。

病因

血管性水肿分为遗传性血管性水肿和获得性血管性水肿,不同类型血管性水肿病因也有所区别。

1、遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿是由C1脂酶抑制物以及其他基因突变引起,该病呈常染色体显性遗传。如果家族中存在遗传性血管性水肿患者,则其直系亲属发生该病的几率可高于其他人群。

2、获得性血管性水肿

获得性血管性水肿常发生于过敏体质的人群,食用易致敏食物、服用青霉素类药物、吸入花粉、受到冷热刺激、HIV感染、系统性红斑狼疮等因素,均可引起该病。

就医

当患者不明原因或者接触某些物质后,皮肤突然出现局限性肿胀,伴有腹痛、腹泻、呼吸困难等症状,应及时去医院就诊。

医生会先进行体格检查初步诊断病情,比如查看病变部位以及皮损形态等。之后会通过血清检查、基因检查等进一步诊断病情。

如果通过检查被确诊为血管性水肿,应及时进行治疗,能够获得较好的预后。若水肿发生在咽喉部位,且没有及时进行治疗,可能会危及生命。

治疗

血管性水肿的治疗方法有急性期治疗、一般治疗、药物治疗等。

1、急性期治疗

遗传性血管性水肿患者,在病情急性发作期,治疗包括C1-INH替代疗法、缓激肽抑制剂、冻干新鲜血浆等。对于出现呼吸困难、呼吸骤停等症状患者,应密切观察,必要时可以进行气管切开术或者环状软骨切开术。

2、一般治疗

患者应避免再次接触诱发物质,比如怀疑食物所致血管性水肿,避免摄入牛奶、花生、芒果、海鲜等易致敏食物。急性期尽量卧床休息,避免过度劳累。

3、药物治疗

获得性血管性水肿,可以使用抗组胺类药物进行治疗,比如氯雷他定、西替利嗪、依巴斯汀等,能够减少肿胀以及其他过敏症状;遗传性血管性水肿,可以应用抗纤溶制剂、雄性激素、C1-INH等进行治疗。

日常

血管性水肿的日常注意事项有远离致敏原、预防皮肤感染、调整饮食结构等。

1、远离致敏原

平时应远离易致敏的物品,比如动物皮毛、尘螨、花粉等,以免病情加重。

2、预防皮肤感染

患者应做好个人卫生工作,保持皮肤清洁干燥,避免用热水烫洗或者用手抓挠患处,防止皮肤继发感染。

3、调整饮食结构

饮食方面应以清淡的食物为主,可以吃些新鲜的水果蔬菜,比如苹果、香蕉、草莓、青菜、菠菜,忌吃海鲜类食物,同时要戒烟戒酒。

预防

血管性水肿预防方法有预防性用药、远离过敏原、积极治疗原发疾病等。

1、预防性用药

对于已经明确诊断遗传性血管性水肿患者,可以应用药物进行预防,常用药物有血浆激肽释放酶抑制剂、抗纤溶制剂、C1酯酶抑制剂等。

2、远离过敏原

过敏体质者应远离过敏原,比如避免摄入海鲜、芒果等易致敏食物,避免吸入花粉、尘螨、动物皮毛等,有助于预防获得性血管性水肿。

3、积极治疗原发疾病

系统性红斑狼疮、淋巴瘤等疾病可引起获得性血管性水肿,如果患者存在这些疾病,应及时进行治疗。

诊断

可以根据家族史、体格检查、实验室检查等诊断血管性水肿。

1、家族史

医生会询问患者家族中是否有人曾经得过血管性水肿。

2、体格检查

医生会观察患者全身皮肤、黏膜情况,查看血管性水肿部位以及皮损形态。

3、实验室检查

血清检查,主要进行C4、C1-INH水平以及功能测定,若C4、C1-INH均降低,且C1-INH功能降低,则为1型遗传性血管性水肿。若C4降低、C1-INH浓度正常或升高,C1-INH功能降低,则为2型遗传性血管性水肿。若C4、C1-INH水平以及功能正常,则为非C1-INH缺乏型遗传性血管性水肿;基因检查,非C1-INH缺乏型遗传性血管性水肿还需进行基因检测来明确诊断。

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