小儿心内膜弹力纤维增生症

心内膜弹力纤维增生症主要是指患者的心内膜弹力纤维弥漫性增生的一种疾病。

心内膜弹力纤维增生症好发于新生儿和婴儿。患者发生心内膜弹力纤维增生症的情况时，其可能会出现呼吸困难、呕吐、口唇发绀、烦躁不安、发热、生长发育障碍等不适症状，如果患者不采取及时有效的治疗措施，则会造成其病情进一步发展，从而导致其出现充血性心衰、心律失常等并发症。

心内膜弹力纤维增生症的症状与病情的轻重缓急有关，具体如下：

1.暴发型

患者起病较急，可导致其出现充血性心力衰竭的情况，其可能会突然出现呼吸困难、拒绝进食、呕吐、口唇发绀、躁动不安、心动过度等不适症状。

2.急性型

患者的起病速度较快，但是较暴发型而言，临床症状相对较轻，患者可表现为发热、咳嗽、咳痰等。

3.慢性型

该病理类型的患者起病较慢，发病时出现的症状与急性型相似，患者还会出现生长发育障碍的症状。

心内膜弹力纤维增生症病因并未明确，可能是遗传因素、病毒感染、宫内缺氧、遗传代谢障碍性疾病、血流动力学改变等原因引起的。

1.遗传因素

心内膜弹力纤维增生症具有一定的家族遗传性，患者遗传其亲属体内的致病基因时，可造成患有心内膜弹力纤维增生症的概率增大。

2.病毒感染

患者感染柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒时，可能会导致其心肌细胞出现炎症反应，从而导致其出现心内膜弹力纤维增生症的情况。

3.宫内缺氧

患者未出生之前，出现宫内缺氧的情况时，可对其心内膜的发育产生影响，使其出现心内膜弹力纤维增生症。

4.遗传代谢障碍性疾病

患者患有黏多糖病、心型糖原累积病等遗传代谢障碍性疾病时，可提高其发生心内膜弹力纤维增生症的风险。

5.血流动力学改变

患者出现心室高度增加的情况时，可造成其心室壁的承受张力加大，引起异常的血流动力学改变，患者此时则会出现心内膜弹力纤维增生的情况。

心内膜弹力纤维增生症的就医指征是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。

1.出现相应症状

患者出现呕吐、发热等不适症状时，应该及时去医院接受相应的检查，确诊疾病后，可以制定相应的治疗措施。

2.病情加重

患者出现呼吸困难、口唇发绀等表现时，需要立刻进行针对性治疗，改善其全身血液供应不足的情况，加快病情的恢复。

3.引起并发症

患者出现心律失常、充血性心衰等并发症时，应当立刻去医院的心内科就诊，使其心脏的功能恢复正常。

心内膜弹力纤维增生症的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

1.一般治疗

患者出现心内膜弹力纤维增生症的情况时，应该保证充分的休息，避免进行不必要的活动，以免加重其心脏负担。

2.药物治疗

患者可以遵医嘱使用去乙酰毛花苷注射液、地高辛口服溶液等药物，有助于加强其心肌收缩的能力，改善其心动过快的情况。

3.手术治疗

患者可以进行心脏瓣膜置换术，使其心室内的血流动力学恢复正常，消除血液反流的情况，改善患者的心脏功能，有利于病情的恢复。

心内膜弹力纤维增生症日常应注意遵医嘱用药、劳逸结合、随访观察等。

1.遵医嘱用药

患者术后应该严格遵医嘱使用抗凝药物，防止其血管中有血栓形成，促使患者获得良好的预后情况。

2.劳逸结合

患者术后应该尽量卧床休息，病情好转后，可以适当下床活动，但是活动时间不能太长，以免影响疾病的恢复。

3.随访观察

患者结束治疗后，还需要定期去医院随访观察，以便医生及时了解其病情的变化情况，根据病情制定治疗方案。

预防心内膜弹力纤维增生症的方法有禁止近亲结婚、避免病毒感染、规律产检等。

1.禁止近亲结婚

心内膜弹力纤维增生症具有家族遗传性，严格禁止女性与近亲结婚，可以在一定程度上降低其患病的风险。

2.避免病毒感染

女性妊娠期间应该尽量不要去人多拥挤的公共场所，防止其出现上呼吸道感染的情况，预防心内膜弹力纤维增生症的发生。

3.规律产检

女性怀孕期间需要定期去医院产检，有助于及时发现和处理胎儿发育异常的情况，防止其出现心内膜弹力纤维增生症。

心内膜弹力纤维增生症的诊断方法有体格检查、影像学检查、其他检查等。

一、体格检查

对患者进行体格检查时，可以初步了解其是否存在心脏结构异常的情况。

二、影像学检查

1、X线检查

患者进行X线检查时，能够观察其是否存在心室增大、左心缘搏动减弱的情况，有助于辅助确诊疾病。

2、超声心动图检查

患者急性超声心动图检查时，其可能会出现左室腔扩大、左室心内膜回声增强以及后壁运动幅度减弱的情况，可以判断其是否存在心脏结构改变的表现。

三、其他检查

患者进行心电图检查时，能够根据心电图的波形判断其心脏病变的情况。