先天性胆道闭锁属于胆管闭塞性疾病，是指胆管在胎儿还在宫内或者母亲围生期时发生闭塞，导致胆汁无法排出，造成肝功能受损。
先天性胆道闭锁仅见于婴儿，且女婴多于男婴。该病病因并不明确，可能与遗传、病毒感染、胚胎因素等有关。先天性胆道闭锁可导致患儿出现持续性加重的黄疸，同时可伴有白陶土色大便、黄褐色尿等。
先天性胆道闭锁患者经过积极治疗后，可延长生存期限。若没有及时进行治疗，可发展为肝硬化、肝衰竭，对生命造成威胁。
名称
就诊科室
发病部位
多发人群
治疗方法
是否遗传
相关症状
相关疾病
相关检查
相关手术
医保
概述
先天性胆道闭锁属于胆管闭塞性疾病，是指胆管在胎儿还在宫内或者母亲围生期时发生闭塞，导致胆汁无法排出，造成肝功能受损。
先天性胆道闭锁仅见于婴儿，且女婴多于男婴。该病病因并不明确，可能与遗传、病毒感染、胚胎因素等有关。先天性胆道闭锁可导致患儿出现持续性加重的黄疸，同时可伴有白陶土色大便、黄褐色尿等。
先天性胆道闭锁患者经过积极治疗后，可延长生存期限。若没有及时进行治疗，可发展为肝硬化、肝衰竭，对生命造成威胁。
症状
先天性胆道闭锁症状有黄疸、白陶土色大便、黄褐色尿、其他伴随症状等。
1、黄疸
肝脏不能有效代谢胆红素，可引起黄疸症状，表现为皮肤发黄、黏膜发黄等，而且症状会持续加重。
2、白陶土色大便
胆汁不能顺利进入肠道，则不能产生黄色的胆红素，导致大便呈白陶土色。
3、黄褐色尿
肝脏受损后，部分胆红素会随着尿液排出体外，形成黄褐色尿。
4、其他伴随症状
部分患者可因肝脾肿大，出现腹胀如球的现象;也有部分患儿可伴有烦躁不安、喂养困难等症状。
病因
先天性胆道闭锁病因并不明确，可能与遗传因素、胚胎因素、感染等有关。
1、遗传因素
某些遗传因素造成的基因突变，可能会引起先天性胆道闭锁。
2、胚胎因素
如果胎儿在发育过程中，胆道受到干扰，可能会造成胆道闭锁;肝内解剖结构发育异常时，也可能会造成先天性胆道闭锁。
3、感染
胎儿胆道发育完善后，如果在出生前后受到病毒感染，比如巨细胞病毒、轮状病毒等，可能会导致肝内胆管发生炎症，进而使胆道发生闭塞现象。
就医
当患儿出现皮肤发黄、白陶土色大便、黄褐色尿等症状时，应及时去医院儿科就诊。
医生会先进行体格检查初步判断病情，比如查看患儿皮肤和眼白有无发黄现象、通过触诊查看肝脾是否肿大等。之后会通过粪便检查、血液检查、超声检查、病理检查等明确诊断。
如果通过检查被确诊为先天性胆道闭锁，应及时进行手术治疗。家长平时还需密切观察患儿体温、大便颜色等，一旦出现异常，应及时复诊。
治疗
先天性胆道闭锁的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
1、一般治疗
对于胆汁不能有效排入肠道的患儿，应补充维生素A、维生素D、维生素E等;进行手术治疗的患儿，在术后需要营养支持，可以使用高能量医用奶粉。
2、药物治疗
患儿在手术前、手术后均需要使用抗生素来预防感染，常用的抗生素有青霉素、头孢曲松钠、阿奇霉素等。同时可以在医生的指导下口服熊去氧胆酸来促进肝脏排出胆汁。
3、手术治疗
先天性胆道闭锁患儿可以选择肝门空肠吻合手术进行治疗，能够使肝脏产生的胆汁顺利排入肠道;对于肝门空肠吻合手术失败或术后并发症久治不愈的患儿，可以考虑进行肝脏移植手术。
日常
先天性胆道闭锁的日常注意事项有进行饮食调理、避免感染、家长戒烟等。
1、进行饮食调理
家长平时应根据医生制定的饮食计划喂养孩子，保证患儿得到充足的营养以及热量。在婴儿期时，应尽量选择母乳喂养，有助于增强患儿体质。
2、避免感染
对于进行肝脏移植的患儿，由于长期需要服用免疫抑制剂，身体抵抗力处于低下状态，家长应避免患儿接触患病的人群，以免受到感染。
3、家长戒烟
如果家长存在抽烟的习惯，应及时戒烟，以免患儿吸入二手烟，对身体健康造成不良影响。
预防
先天性胆道闭锁病因并不明确，临床上无有效的预防方法，但可以通过一些措施来降低该病发生几率，比如做好孕前体检工作、妊娠期间远离致畸因素、定期进行产检等。
1、做好孕前体检工作
夫妻双方在备孕前应做好体检工作，若身体存在病毒感染，应积极进行治疗，待病情恢复后再考虑备孕。
2、妊娠期间远离致畸因素
女性怀孕期间应避免接触放射线、有毒化学物质等容易致畸因素，有助于降低先天性胆道闭锁的发生几率。
3、定期进行产检
女性在怀孕期间，应定期去医院产检，一旦发现异常，应根据医生建议来选择是否继续妊娠。
诊断
先天性胆道闭锁诊断方法有体格检查、实验室检查、影像学检查、病理检查、特殊检查等。
1、体格检查
医生会观察患儿皮肤、眼白，判断是否有黄疸。同时会通过腹部触诊，来明确有无肝脾肿大的现象。
2、实验室检查
粪便检查，若粪便比色卡显示患儿粪便颜色较浅，则有助于诊断先天性胆道闭锁;血液检查，有助于明确病因。
3、影像学检查
超声检查，能够显示胆囊萎瘪或者缺如;其他检查方式有磁共振胰胆管成像、经内镜逆行胰胆管造影等，但这些检查可能会假阳性，所以不作为常规检查方式。
4、病理检查
取少量肝脏组织进行病理检查，有助于排除其他肝脏病变。
5、特殊检查
诊断性手术，即切开腹部直接观察腹腔中肝脏、胆管情况，并行胆道造影，能够明确诊断胆道闭锁。但是该项检查方式单纯先用于诊断天性胆道闭锁比较少。
