限制型心肌病

限制型心肌病主要是指以心脏舒张功能降低为特点的一种心肌疾病。

限制型心肌病好发于15-50岁的人群，一般情况下，男性的发病率高于女性。患者发生限制型心肌病的情况时，其可能会出现乏力、易疲劳、活动耐量下降、腹水、肝大、晕厥等不适症状，但是如果患者不及时去医院进行系统地治疗，则会造成其病情持续加重，使其出现肺栓塞、心律失常等并发症。根据发病原因进行分类，可将疾病分为原发性和继发性限制型心肌病。

限制型心肌病的症状有乏力、呼吸困难、水肿、颈静脉怒张、肝大、晕厥等。

1.乏力

患者发生限制型心肌病的情况时，可对其心脏的充盈情况产生影响，造成其心肌功能下降，无法正常射血，从而导致患者出现乏力、活动耐量下降等不适症状。

2.呼吸困难

患者进行体力劳动后，可造成其回心血量增加，使其心房的压力进一步升高，导致患者体循环和肺循环淤血的情况持续加重，此时患者可表现为呼吸困难。

3.水肿

限制型心肌病引起体循环淤血，早晨患者静脉压力升高时，其可能会出现下肢水肿的症状，患者腹部、胸腔等有间隙的部位可形成积液，使其出现腹水、胸腔积液等症状。

4.颈静脉怒张

患者的体循环血容量增加时，可造成其浅表的颈静脉压力升高，进而导致患者出现颈静脉怒张的情况。

5.肝大

患者出现心脏舒张功能下降的情况时，血液可在其肝脏部位淤积，使其出现肝大的症状。

6.晕厥

患者的病情进一步发展，造成其心功能下降时，无法向脑组织供应足够的血液，患者此时可出现晕厥的症状。

限制型心肌病淀粉样变性、血色病、糖原累积病、热带心内膜纤维化、遗传因素等原因引起的。

1.淀粉样变性

患者体内的浆细胞产生过多的免疫球蛋白轻链，在其心肌细胞和血管周围沉积时，可造成其心室和血管出现淀粉样变性，对其心脏的舒缩功能产生影响，从而导致其发生限制型心肌病的情况。

2.血色病

患者患有血色病时，可造成过多的铁在其心肌细胞内沉积，使其心肌细胞的结构被破坏，导致患者发生心肌纤维化病变的情况，进而引发限制型心肌病形成。

3.糖原累积病

患者发生糖原累积病的情况时，其可能会因为特定酶的缺乏而出现代谢物累积的情况，使其心室收缩功能下降，患者此时也会患限制型心肌病。

4.热带心内膜纤维化

患者患有热带心内膜纤维化等疾病时，可造成其心内膜发生纤维化病变，使其左右心室发生病变，进一步形成限制型心肌病。

5.遗传因素

亲属中患有心内膜弹力纤维增生症等疾病的病史时，其可能会遗传相应的基因，导致其出现心肌组织异常发育的情况，进一步引发限制型心肌病的发生。

限制型心肌病的就医指征是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。

1.出现相应症状

患者出现活动耐量下降、乏力等不适症状时，需要及时去正规的医院就医，进行相应的检查，以便及时明确病因。

2.病情加重

患者出现呼吸困难、晕厥等表现时，提示其病情进一步加重，需要立刻寻求医生的帮助，以免对其预后情况产生影响。

3.引起并发症

患者出现脑梗死、心律失常等并发症时，应该立刻到医院进行系统地治疗，使其心脏功能恢复正常。

限制型心肌病的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

1.一般治疗

患者日常生活中应该注意休息，避免进行重体力劳动，保持情绪平稳，以免加重其心脏负担，造成其病情加重。

2.药物治疗

患者可以遵医嘱使用氢氯噻嗪片、螺内酯片等药物，加快尿液排出的速度，从而减轻心脏负担，改善其水肿、呼吸困难、腹水等不适症状;患者还需要遵医嘱服用阿司匹林肠溶片、华法林钠片等药物，预防血栓形成，防止其出现肺栓塞的情况;患者还应当遵医嘱使用酒石酸美托洛尔胶囊、富马酸比索洛尔片等药物，减少心肌耗氧量，改善患者的心脏舒张功能。

3.手术治疗

患者可以采用心脏起搏器植入术的方法进行治疗，使其心脏能够恢复正常的电活动，恢复正常的血液供应，患者可以在医生的指导下逐渐增加活动量，使其恢复正常的生活;患者还需要进行心脏移植术，使其获得良好的预后情况，但是供体难寻且价格昂贵。

限制型心肌病日常应注意调整饮食结构、保证充分的休息、病情监测等。

1.调整饮食结构

患者日常生活中应该摄入多种营养物质，保证营养均衡，患者出现水肿的症状时，还需要控制钠盐的摄入，防止其水肿的情况加重。

2.保证充分的休息

患者平时还需要保证充分的休息，养成规律的生活习惯，严格禁止熬夜，避免过于劳累，以免心脏负担加重。

3.病情监测

患者应该遵医嘱定期复查，以便医生及时了解其病情的发展情况，及时根据其病情的变化调整治疗方案。

临床上并没有预防限制型心肌病的有效措施，但是积极治疗原发病、建立健康的生活方式、定期体检等方法可以控制病情的进展。

1.积极治疗原发病

人体患有硬皮病、淀粉样变性等疾病时，应该积极去医院针对疾病进行相应的治疗，有助于降低其患有限制型心肌病的概率。

2.建立健康的生活方式

人体平时应该保持健康的体重，适当进行体育锻炼，能够帮助增强体质，患病时，可以在一定程度上控制病情的进展。

3.定期体检

胸部长期接受放射性治疗以及长期服用蒽环类抗生素等人体应该定期体检，有助于早期发现限制型心肌病，并对疾病进行干预治疗。

限制型心肌病的诊断方法是体格检查、实验室检查、影像学检查、病理学检查、特殊检查等。

一、体格检查

医生对患者进行体格检查时，可以通过下肢凹陷性水肿、腹水、颈静脉怒张等表现初步了解病情。

二、实验室检查

1、心衰指标

患者进行心衰指标相关检查时，医生可以根据其血浆中的脑钠肽水平、生长分化因子和胱抑素C判断患者是否存在心衰的情况，判断其病情的轻重程度。

2、肝功能

患者进行肝功能检查时，医生能够根据其体内的球蛋白、转氨酶等水平判断其是否存在肝功能异常的情况。

3、尿本周蛋白

患者进行尿本周蛋白检查时，如果其出现尿本周蛋白，则可以初步判断限制型心肌病与淀粉样变性有关。

三、影像学检查

1、超声心动图检查

患者进行超声心动图检查时，如果医生发现其存在心房扩大、心内膜增厚、心室舒张末期内径减少等情况，一般提示其可能患有限制型心肌病。

2、CT和MRI检查

患者进行CT和MRI检查时，如果医生可以看到颗粒样影，则可以初步诊断限制型心肌病，并明确病因。

3.心电图检查

患者进行心电图检查时，医生可以根据心电图的特征性改变判断其是否患有限制型心肌病，同时还可以明确其有无心律失常的情况。

四、病理学检查

医生对患者的心内膜进行组织病理活检时，可以确诊限制型心肌病，并明确限制型心肌病是否与淀粉样变性、血色素沉着等因素有关。

五、特殊检查

其他检查无法确诊限制型心肌病时，患者需要进行心导管和心室检查，如果其进行该项检查时出现特征性Y型压力曲线和心室腔变小、心内膜肥厚等表现，医生就可以作出限制型心肌病的诊断。