心肌致密化不全

心肌致密化不全是胚胎发育过程中心内膜以及心肌发育停止导致的心肌病。

心肌致密化不全是一种先天性心脏畸形，与基因突变、遗传等因素有关。母亲孕期长期接触放射线、孕期感染、近亲结婚等因素，可诱发心肌致密化不全。患者可出现胸痛、胸闷、下肢水肿、呼吸急促、呼吸困难、晕厥等症状。

患者可以到医院心内科就诊，通过做心电图、超声心动图、冠状动脉造影、心肌细胞活检等明确诊断。

心肌致密化不全患者可出现胸痛、下肢水肿、呼吸困难等症状，具体如下：

1、胸痛

心肌致密化不全可导致心室壁内灌注失常，引起心肌缺血，进而出现胸痛的症状。

2、下肢水肿

心肌致密化不全可引起右心衰竭，增加静脉系统压力，导致水分无法充分的经心脏到全身循环，从而造成双下肢水肿。

3、呼吸困难

患者心功能下降，可引起肺淤血，进而导致呼吸困难，表现为劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等。

另外，部分患者还可出现呼吸急促、咳粉红泡沫痰、大汗淋漓等症状。

心肌致密化不全的病因尚未完全明确，考虑与遗传、基因突变、染色体异常等因素有关，具体如下：

1、遗传

研究表明，心肌致密化不全可通过多种遗传方式遗传给子女，主要为常染色体显性遗传。父母双方中有一方心肌致密化不全，孩子患病的几率较一般人群要高。

2、基因突变

孕期接触放射线、孕期感染等因素，可引起基因突变，会影响心肌正常发育，进而造成心肌致密化不全。

3、染色体异常

胎儿染色体异常，胚胎形成过程中心肌致密化过程停止，也会引起心肌致密化不全。

当出现呼吸急促、劳力性呼吸困难、胸痛、下肢水肿等症状时，需要及时到医院心内科就诊。

当出现严重呼吸困难、剧烈胸痛、大汗淋漓、晕厥、偏瘫等症状时，需要拨打120急救电话或者到急诊科就医。

患者可通过做超声心动图、电子计算机X线断层扫描、冠状动脉造影、心肌细胞活检等明确诊断。如果确诊为心肌致密化不全，需要保持平稳的情绪，使用呋塞米、胺碘酮、贝那普利等药物来治疗。

心肌致密化不全患者可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式来处理，具体如下：

1、一般治疗

患者需要注意休息，保证充足的睡眠，注意保暖，预防呼吸道感染，如果缺氧，应给予氧疗。患者还应低盐低脂饮食，忌烟忌酒，不宜食用刺激性的食物。

2、药物治疗

患者可以在医生指导下使用呋塞米、螺内酯等利尿剂，减轻心脏的负担。患者还可以使用贝那普利、氨苯蝶啶、胺碘酮等药物，起到保护心脏、控制室性心动过速、延缓心力衰竭进展的目的。

3、手术治疗

如果患者病情严重，必要时通过手术治疗，比如心脏复律除颤器植入术、心脏移植术等进行治疗。

心肌致密化不全的患者日常需要注意清淡饮食、规律作息、合理锻炼、定期复查等事项，具体如下：

1、清淡饮食

患者需要清淡饮食，忌烟忌酒，每日食盐摄入量控制在六克以内。患者应避免食用过多高脂、高盐的食物，比如五花肉、咸鱼、腊肉等。

2、规律作息

患者需要规律作息，保证充足的睡眠，不宜长时间熬夜，否则会增加心脏负担，导致心肌耗氧量增加，引起心肌缺血缺氧，从而加重不适症状。

3、合理锻炼

轻症患者在病情控制良好的情况下，可以适度进行中低等强度的运动，比如太极、瑜伽、慢走等，能够增加心肺功能，调节免疫力。但是如果患者病情严重，应尽量卧床休息，不宜剧烈运动。

4、定期复查

患者应定期到医院随访复查，以监测病情进展。如果自身症状加重，需要及时就医。

心肌致密化不全可以通过孕前检查、远离放射线、均衡营养、定期产检等方式来预防，具体如下：

1、孕前检查

如果夫妻之间存在家族史，需要做基因检测，在明确无致病基因的情况下再进行备孕。

2、远离放射线

研究表明，长期接触放射线，易导致染色体异常、基因突变，从而诱发心肌致密化不全。因此，女性在怀孕期间应改善工作、生活的环境，多呼吸新鲜空气，远离放射线。

3、均衡营养

孕妇需要均衡营养，不宜偏食，多吃富含维生素以及蛋白质的食物，有利于胎儿正常发育，同时能够增强体力，降低病原体感染的风险。

4、定期产检

孕期需要定期到医院产检，必要时进行羊水穿刺检测。如果发现心肌致密化不全，建议终止妊娠，以减轻社会以及家庭负担。

心肌致密化不全可以通过超声心动图、磁共振检查、冠状动脉造影、心肌细胞活检等来诊断，具体如下：

1、超声心动图

此检查可明确心脏结构，特异性的显示心肌致密化不全的心肌结构特点，评估心脏功能。

2、磁共振检查

磁共振检查能够清晰显示心脏结构内的微细变化，对于诊断心肌致密化不全有较好的敏感性。

3、冠状动脉造影

对于出现胸痛症状的患者，需要做冠状动脉造影，明确冠状动脉有无病变，评估血管狭窄的程度。

4、心肌细胞活检

通过使用心肌活检钳，在X线透视下钳取组织标本，做病理检查进行诊断。