天疱疮

天疱疮主要是表皮内棘层松解而引起的一种自身免疫性疾病。

天疱疮好发于40-60岁的人群，女性的患病率一般略高于男性。患者发生天疱疮的情况时，可造成其局部皮肤或黏膜出现松弛性的水疱。如果患者不及时采取相应的治疗措施，控制病情的进展，则会导致其出现水电解质紊乱、脓毒血症等并发症。根据临床表现和皮肤病理改变可以将天疱疮分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型天疱疮等。

天疱疮的病理类型有寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮以及特殊类型，疾病类型不同，临床症状也不同，具体如下：

1.寻常型天疱疮

寻常型天疱疮在临床上较为常见，病情也比较严重，常见于中青年，好发于患者的口腔、胸背部、头部等多个部位，患者易出现口腔黏膜糜烂、外观正常的皮肤上出现水疱、大疱等症状，破溃后可形成糜烂面。

2.增殖型天疱疮

增殖型天疱疮比较少见，常发生在腋窝、乳房下、腹股沟外阴等皮肤褶皱部位，局部出现皮损，初始皮损为薄壁水疱，破溃的糜烂面易出现乳头状增殖的症状;继发感染时，可出现异味;陈旧的皮肤表面比较干燥，呈现为乳头瘤状。

3.落叶型天疱疮

该病理类型好发于老年人，易发生在其头面部和胸背上部，较少累及口腔黏膜。常在红斑的基础上发生水疱，疱壁薄且易破裂，病情严重时，皮疹可累及全身，皮疹表面有呈落叶状的黄褐色、油腻性痂块和鳞屑。

4.红斑型天疱疮

该类型的天疱疮好发于患者的头面部、躯干上部和上肢皮脂腺较多的部位，病变一般不累及黏膜。病变部位的皮损呈蝶形分布，表现为大小不一的圆形或椭圆形红斑，红斑上有易破裂的水疱或大疱，表面有油腻性的痂屑覆盖。

5.特殊类型

副肿瘤性天疱疮易引起黏膜损害，损害的部位有口唇、眼结膜、外阴部黏膜等，表现为糜烂、结痂，患者还会出现多形斑和扁平苔癣样损害。疱疹样天疱疮的皮损一般呈对称性分布，皮肤表现可出现红斑、丘疹、风团等。

天疱疮主要是由于免疫系统功能紊乱、淋巴系统肿瘤等原因引起的，药物因素可诱发天疱疮。

一、基本病因

1、免疫系统功能紊乱

免疫系统功能紊乱时，免疫细胞可对自身的组织发动攻击，导致天疱疮抗原和抗体结合，丧失细胞间黏膜功能，引起棘层细胞松解、水疱形成，导致天疱疮的发生。

2、淋巴系统肿瘤

来源于患者淋巴系统的Castleman病、胸腺瘤等疾病，易引起特殊类型的天疱疮，临床上称为副肿瘤性天疱疮。

二、诱发因素

患者长期大剂量使用卡托普利片、利福平片等含有氢硫基团的药物时，可能会诱发天疱疮。

天疱疮的就医症状是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。

1.出现相应症状

患者的口腔黏膜、外阴部黏膜等部位出现不明原因的水疱时，需要尽早去医院的皮肤科就诊，有助于及时查明原因。

2.病情加重

皮疹向患者的全身扩散，出现红皮病样表现时，应该立刻就医，采取相应的治疗措施，延缓疾病的进展。

3.引起并发症

患者出现皮肤感染、水电解质紊乱等并发症时，需要立刻接受规范地治疗，控制感染，维持水电解质平衡。

天疱疮的治疗方法有一般治疗、药物治疗等。

1.一般治疗

患者应该用生理盐水棉球对皮损部位进行清洁、擦拭，调整室内的温度，避免周围环境温度过低，导致受凉。

2.药物治疗

患者可以遵医嘱使用醋酸泼尼松片、醋酸地塞米松片等药物，促进皮疹的消退，减少渗出;患者还应该遵医嘱使用注射用环磷酰胺、环孢素注射液等药物，改善其免疫功能紊乱的情况，有利于患者病情的恢复。

天疱疮患者日常应注意加强个人卫生、调整饮食结构、病情监测等。

1.加强个人卫生

患者平时需要加强个人卫生，保持患处皮肤清洁、卫生，避免用手对患处进行搔抓，防止水疱破溃，引起继发感染。

2.调整饮食结构

患者患病期间应该进食清淡、易消化的食物，如蔬菜粥、鸡蛋羹等，避免进食坚硬的食物，禁忌大蒜。

3.病情监测

患者日常生活中应该注意观察皮肤黏膜的病变情况，出现新的水疱、口腔黏膜破损等表现时，需要立刻告知医生。

无有效预防天疱疮的方法，遵医嘱用药、加强体育锻炼、避免外伤可以降低发病概率。

1.遵医嘱用药

患者日常生活中应该严格遵医嘱用药，避免擅自使用吡罗昔康片、利福平片等药物，有助于预防天疱疮。

2.加强体育锻炼

健康人群平时可以进行游泳、慢跑等运动，有助于提高免疫力，维持正常的免疫功能，防止其出现天疱疮的情况。

3.避免外伤

健康人群平常还需要提高安全意识，避免局部皮肤出现外伤，引起继发感染，从而导致天疱疮的发生。

天疱疮的诊断方法有体格检查、实验室检查、特殊检查等。

一、体格检查

对患者的皮肤和黏膜进行检查时，能够明确水疱和大疱的位置，患者可能会出现尼氏征阳性的情况。

二、实验室检查

患者进行血常规检查时，能够根据血红蛋白的水平判断其是否存在贫血的情况;根据白细胞计数和中性粒细胞计数则可以了解其是否存在继发感染。

三、特殊检查

1、免疫荧光检查

进行直接或间接免疫荧光检查时，如果可以发现表皮棘细胞间有荧光，则考虑与IgG、C3沉积有关。

2、皮肤活检

对活动性病变部位的皮肤组织进行病理活检，在显微镜下观察时，能够看到棘层细胞松解或基底细胞层上、棘细胞上层或颗粒细胞层等部位的表皮内有水疱，不仅可以确诊疾病，还能够明确病理类型。

3、血清学检查

患者进行血清学检查时，若在其血清中发现天疱疮抗体，则可以作出天疱疮的诊断。