视网膜色素变性

疾病百科

视网膜色素变性是由于色素上皮、感光细胞共同发生退行性变引起的一种视网膜疾病,属于遗传性眼病。此疾病通常在儿童或者青少年时期起病,在青春期加重,中老年时期影响黄斑,造成失明。

视网膜色素变性根据病变受累范围,可分为两种类型,包括综合性视网膜色素变性、非综合性视网膜色素变性。患者初始症状是进行性夜盲,随着病情的发展,会出现畏光、视野缺损等症状。

名称

视网膜色素变性

就诊科室

眼科

发病部位

多发人群

儿童或青少年

治疗方法

一般治疗 药物治疗 其他治疗

是否遗传

相关症状

进行性夜盲症 视网膜赤道部前后色素沉着 管状视野

相关疾病

白内障 青光眼 近视

相关检查

影像学检查 视野检查 眼电生理检查 检眼镜检查

相关手术

医保

概述

视网膜色素变性是由于色素上皮、感光细胞共同发生退行性变引起的一种视网膜疾病,属于遗传性眼病。此疾病通常在儿童或者青少年时期起病,在青春期加重,中老年时期影响黄斑,造成失明。

视网膜色素变性根据病变受累范围,可分为两种类型,包括综合性视网膜色素变性、非综合性视网膜色素变性。患者初始症状是进行性夜盲,随着病情的发展,会出现畏光、视野缺损等症状。

症状

视网膜色素变性症状包括进行性夜盲症、视网膜赤道部前后色素沉着、管状视野等,分析如下:

1、进行性夜盲症

视网膜色素变性会累及视杆细胞,从而引起夜盲症,呈进行性加重,后期会出现畏光、看颜色有困难等症状。

2、视网膜赤道部前后色素沉着

随着病情不断发展,视网膜骨细胞样色素不断沉积,累及到赤道部,会导致视网膜赤道部前后色素沉着。

3、管状视野

当病情进一步加重,眼底病变会逐渐向视网膜中心以及周围扩散,导致视盘发生萎缩,患者会出现管状视野。

病因

视网膜色素变性与遗传因素有关。

视网膜色素变性可通过常染色体隐形遗传、常染色体显性遗传、X染色体连锁遗传等方式遗传,超过100多种不同的基因可导致不同类型的视网膜色素变性发病。与视网膜色素变性相关的基因突变后,会导致视网膜中的视杆和视锥功能出现障碍,从而引起视网膜色素变性,导致特征性视力丧失。

患者在外出时应戴墨镜,防止紫外线照射眼睛,损伤视细胞。

就医

视网膜色素变性就医指征包括出现相关症状、病情加重、既往病史等,分析如下:

1、出现相关症状

若患者在暗环境中视力较差,视物不清,并且出现视力下降、视野缩小等症状,需及时就诊。

2、病情加重

若患者病情加重,出现多种并发症,如白内障、青光眼、近视等,需及时到医院眼科就诊。

3、既往病史

若患者既往存在视网膜色素变性,近期出现管状视野、畏光、看颜色有困难等情况,需积极就诊。

治疗

视网膜色素变性可通过一般治疗、药物治疗、其他治疗等方式处理,分析如下:

1、一般治疗

患者在外出时,应戴太阳镜,可减少紫外线照射眼部所带来的损伤。低视力患者可戴助视器,有利于提高阅读能力。

2、药物治疗

患者可遵医嘱服用维生素A软胶囊、维生素E软胶囊等药物治疗,其次可应用钙通道阻滞剂治疗,如硝苯地平控释片、非洛地平缓释片等。

3、其他治疗

患者也可通过植入视觉假体的方式治疗,或者进行基因治疗、神经保护治疗等。

日常

视网膜色素变性日常应注意补充维生素A、注意保护眼睛、定期到医院复诊等,分析如下:

1、注意补充维生素A

患者平时应多食用富含维生素A的食物,如猪肝、鸭肝、羊肝、鸡蛋、鸭蛋、鹅蛋、胡萝卜、柿子、南瓜等,有助于补充维生素A。

2、注意保护眼睛

患者日常应注意保护眼睛,外出时应做好防护,戴墨镜,防止紫外线照射眼部。

3、定期到医院复诊

患者应定期到医院眼科复诊,做视野检查、视网膜电图等检查,明确疾病的治疗情况。

预防

视网膜色素变性可通过调整饮食、保护视力、积极治疗夜盲症等方法预防,分析如下:

1、调整饮食

健康者平时要规律饮食,多食用富含维生素A的食物,如猪肝、羊肝、鸡肝、豆制品、鱼类、奶制品等。

2、保护视力

健康的人群应养成良好的用眼习惯,避免近距离看书或者在昏暗的环境下看书,在看书时应端正坐姿,长时间用眼后应闭目休息或者眺望远方。

3、积极治疗夜盲症

若患者患有夜盲症,需及时遵医嘱服用维生素A软胶囊、鱼肝油等药物治疗,可预防视网膜色素变性。

诊断

可通过症状、影像学检查、其他检查等方式诊断出视网膜色素变性,分析如下:

1、症状

若患者出现夜盲、视力下降、视野缩小等症状,可初步怀疑是视网膜色素变性。

2、影像学检查

患者需及时到医院眼科就诊,做眼底荧光血管造影、相干光断层成像仪等影像学检查,可确诊视网膜色素变性。

3、其他检查

患者需做视野检查、眼电生理检查、检眼镜检查等检查,可辅助诊断出视网膜色素变性。

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