噬血细胞综合征

噬血细胞综合征是由于免疫调节异常导致机体出现过度炎症反应，从而引起一系列症状。

根据发病原因，临床上将其分为原发性噬血细胞综合征、继发性噬血细胞综合征，部分具有遗传倾向。发病通常与基因缺陷、感染、肿瘤等有关，患者会出现发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、昏迷等症状，部分患者可出现消化道不适、皮肤改变、肺功能下降等情况。若病情加重，可出现身体多器官衰竭、败血症等并发症。

噬血细胞综合征通常会出现发热、淋巴结肿大、凝血功能障碍、消化道不适、肺功能损伤等症状。

1.发热

高炎因子刺激体温中枢引起发热，体温通常高于38.5度，持续时间较长。

2.淋巴结肿大

淋巴结出现肿大，可出现在身体多处，难以自行消退。

3.凝血功能障碍

炎症引起肝细胞损伤，机体凝血功能下降，皮肤上出现出血点，伴有牙龈出血、鼻出血等症状。

4.消化道不适

部分患者出现腹泻、腹痛、呕吐等症状，食欲出现下降。

5.肺功能损伤

肺泡出现损伤，导致肺功能下降，出现咳嗽、喘息、呼吸困难等症状。

噬血细胞综合征通常是由于遗传、药物损伤、感染、免疫异常等因素引起。

1.遗传

若父母患有噬血细胞综合征，可能会出现遗传，下一代发病风险高于正常人群。

2.药物损伤

长期使用化疗药物、免疫抑制药物等药物会损伤机体免疫功能，诱发噬血细胞综合征。

3.感染

病毒、细菌、立克次体等入侵机体引起严重感染，导致机体出现过度炎症反应，引起发病。

4.免疫异常

患有系统性红斑狼疮、风湿病等疾病，导致免疫系统功能异常，增加患病风险。

噬血细胞综合征的就医指征有出现长时间高热、自觉上腹肿大、出现出血倾向、多处淋巴结出现肿大等。

1.出现长时间高热

体温增高，且维持在38.5度以上，持续时间较长，抗感染治疗无效。

2.自觉上腹肿大

感觉上腹肿胀，或出现隆起，按压时出现隐痛。

3.出现出血倾向

皮肤黏膜下出现瘀斑，鼻腔、牙龈等部位出血，或出现呕血、黑便等现象。

4.多处淋巴结出现肿大

机体淋巴结肿大，可出现在身体多处部位。

噬血细胞综合征可采取一般治疗、药物治疗、手术治疗等治疗控制病情发展。

1.一般治疗

监测心脏、肝肾功能，大量出血者可通过输血维持血容量，避免出现休克。

2.药物治疗

使用地塞米松、泼尼龙等糖皮质激素类药物进行治疗，减轻炎症反应，使用环孢素、免疫球蛋白等药物调节免疫，促进机体恢复。

3.手术治疗

造血功能障碍者可进行异基因造血干细胞移植，恢复造血功能，改善机体免疫，达到治疗的目的。

噬血细胞综合征日常应注意饮食、避免继发感染、定期复诊等。

1.注意饮食

保持营养均衡，6个月以上的患儿可适当添加辅食，保证机体的热量供应，避免进食辛辣刺激的食物，促进机体康复。

2.避免继发感染

加强日常卫生护理，避免皮肤出现损伤，不可前往人群密集的公共场所，以防继发感染，加重病情。

3.定期复诊

按时前往医院复诊，检查肝肾功能、凝血功能等是否存在异常，了解病情发展与治疗情况，便于后期治疗方案的调整。

噬血细胞综合征日常应注意饮食、避免继发感染、定期复诊等。

1.注意饮食

保持营养均衡，6个月以上的患儿可适当添加辅食，保证机体的热量供应，避免进食辛辣刺激的食物，促进机体康复。

2.避免继发感染

加强日常卫生护理，避免皮肤出现损伤，不可前往人群密集的公共场所，以防继发感染，加重病情。

3.定期复诊

按时前往医院复诊，检查肝肾功能、凝血功能等是否存在异常，了解病情发展与治疗情况，便于后期治疗方案的调整。

噬血细胞综合征可通过体格检查、实验室检查、病理检查、NK细胞活性检查等帮助诊断。

1.体格检查

若皮肤上出现出血点，淋巴结出现肿大，伴有发热、肝脾增大，患有噬血细胞综合征的可能性较大。

2.实验室检查

进行血常规、肝功能、血脂等检查，若发现血细胞减少、肝功能异常、甘油三酯水平增高等，可做出初步诊断。

3.病理检查

采取肝脏、脾脏等部位组织进行检查，若发现噬血现象，可辅助诊断。

4.NK细胞活性检查

若发现NK细胞活性异常，结合上述检查结果，可做出诊断。