POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统疾病，以多系统损害为特征。
POEMS综合征病因并不明确，可能与血管内皮生长因子、前炎症性细胞因子、基质金属蛋白酶等因素有关。该病早期无明显症状，随着病情进展，可引起足部感觉功能障碍、四肢针刺样、多汗、淋巴结肿大、手足发绀等。
POEMS综合征总体预后不佳，只能通过积极的治疗来延长生存期限。若没有治疗，病情发展到后期，可能会诱发肺动脉高压、下肢动脉急性闭塞等。
名称
就诊科室
发病部位
多发人群
治疗方法
是否遗传
相关症状
相关疾病
相关检查
相关手术
医保
概述
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统疾病，以多系统损害为特征。
POEMS综合征病因并不明确，可能与血管内皮生长因子、前炎症性细胞因子、基质金属蛋白酶等因素有关。该病早期无明显症状，随着病情进展，可引起足部感觉功能障碍、四肢针刺样、多汗、淋巴结肿大、手足发绀等。
POEMS综合征总体预后不佳，只能通过积极的治疗来延长生存期限。若没有治疗，病情发展到后期，可能会诱发肺动脉高压、下肢动脉急性闭塞等。
症状
POEMS综合征早期无症状，随着病情进展，可出现多发性周围神经病变、自主神经功能障碍、器官肿大、内分泌改变、皮肤病变、M蛋白质症及骨硬化病变等相应的症状。
1、多发性周围神经病变
几乎所有患者都会出现多发性周围神经病变，表现为肢体针刺样感、袜套样感觉异常、肌无力等。
2、自主神经功能障碍
部分患者可出现多汗、低血压、腹泻、便秘等自主神经功能障碍症状。
3、器官肿大
器官肿大表现为肝大、脾大、淋巴结肿大等。
4、内分泌改变
内分泌改变表现为甲状腺功能减退、性功能减退、糖尿病等，男性可出现阳痿;女性可出现闭经。
5、皮肤病变
大部分患者都可出现皮肤病变，表现为局灶或者全身皮肤色素沉着，同时可出现多毛、手足发绀、指尖发白、血管瘤等现象。
6、M蛋白质症及骨硬化病变
患者血液中可检测到M-蛋白，同时可出现骨硬化性骨损害。
此外，部分患者可伴有身体消瘦、维生素B12降低、血栓体质、肺动脉高压等情况。
病因
POEMS综合征的病因并不明确，可能与血管内皮生长因子、前炎症性细胞因子、基质金属蛋白酶、人类疱疹病毒8型感染等因素有关。
1、血管内皮生长因子
POEMS综合征患者血管内皮生长因子水平显著高于正常人群，提示POEMS综合征的发生与血管内皮生长因子水平升高有关。
2、前炎症性细胞因子
前炎症性细胞因子升高可导致人体发生免疫反应，引起POEMS综合征。
3、基质金属蛋白酶
基质金属蛋白酶与POEMS综合征的发生也有一定的关系。
4、人类疱疹病毒8型感染
白细胞介素-6在POEMS综合征的发病机制中起特殊作用，而与人类白细胞介素-6类似物质存在于人类疱疹病毒8型基因中，因此受到人类疱疹病毒8型感染，也可能会发生POEMS综合征。
就医
当患者出现四肢针刺样、袜套样感觉异常，同时出现肌无力、多汗、腹泻、多毛、手足发绀等症状时，应及时去医院就诊。
医生会进行体格检查初步判断病情，比如观察有无色素沉着、指尖发白等情况;触诊有无肝脏、脾等脏器肿大等。之后会通过血/尿免疫固定电泳、内分泌功能检查、X线检查、病理检查等进一步诊断病情。
如果患者通过检查被确诊为POEMS综合征，应及时进行治疗，以免病情进一步发展，对生命造成威胁。
治疗
POEMS综合征的治疗方法有一般治疗、药物治疗、放射治疗、其他治疗等。
1、一般治疗
患者应注意休息，出现水肿者，应以低盐食物为主，忌吃咸菜、咸肉等食物;对于呼吸肌无力患者，应持续进行吸氧治疗。
2、药物治疗
患者可以使用地塞米松、泼尼松、泼尼松龙等药物进行治疗，能够改善临床症状;对于病情严重，不能立即进行干细胞移植者，可使用免疫抑制剂进行治疗，比如左旋苯丙氨酸氮芥、环孢素、甲氨蝶呤等;单克隆浆细胞增殖者，在造血干细胞移植前需要进行大剂量化疗，化疗药物有马法兰+强的松、环磷酰胺+强的松、环磷酰胺+长春新碱+强的松等。
3、放射治疗
局限区域发现单发或者多发骨硬化病变，可以进行放射治疗。
4、其他治疗
血浆交换配合免左旋苯丙氨酸氮芥、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂进行治疗，也有助于缓解临床症状。
日常
POEMS综合征的日常注意事项有调节饮食结构、适当锻炼、调节情绪等。
1、调节饮食结构
在饮食方面以清淡易消化、高维生素食物为主，保证营养均衡，以满足身体所需的营养物质;糖尿者应严格控制高糖食物的摄入，如果患者存在水肿，应以低盐饮食为主。
2、适当锻炼
适当进行体育锻炼，比如慢跑、打羽毛球、游泳等，能够增强自身抵抗力，但不宜剧烈运动、过度消耗。
3、调节情绪
患者应保持心情舒畅，树立战胜疾病的信心，出现焦虑、抑郁等负面情绪时，应及时调节。
预防
POEMS综合征病因不明，并无有效的预防方法，可以通过一些措施降低该病发生几率，比如养成良好的生活习惯、积极预防和治疗人类疱疹病毒8型感染、定期体检等。
1、养成良好的生活习惯
平时应保证充足的睡眠，避免长时间熬夜。饮食方面注意营养均衡，适当锻炼身体，以增强自身抗病能力。
2、防治人类疱疹病毒8型感染
人类疱疹病毒8型可能会引起POEMS综合征，平时应做好防护措施，避免受到该病毒感染。如果已经被感染，则应及时进行治疗，以降低POEMS综合征的发生几率。
3、定期体检
高危风险人群，应定期去医院体检。
诊断
POEMS综合征诊断方法有体格检查、实验室检查、X线检查、病理检查、特殊检查等。
1、体格检查
医生会观察有无皮肤色素沉着、手足发绀等现象，通过触诊、叩诊等初步判断有无肝脏肿大、脾肿大等。并且会进行神经系统体格检查，查看有无肌无力、感觉异常等。
2、实验室检查
血/尿免疫固定电泳、血清游离轻链，可判断有无M蛋白;内分泌功能检测，部分患者可出现T3、T4偏低。
3、影像学检查
X线检查，可能会发现特征性的骨质硬化。
4、病理检查
淋巴结病理检查，可见反应性增生、慢性淋巴结炎等;周围神经病理检查，可见脱髓鞘样改变。
5、特殊检查
神经传导速度检测，可判断多发性周围神经病性质以及程度;骨髓穿刺，半数POEMS综合征患者可见浆细胞轻度增多。
