尿崩症

尿崩症是由于精氨酸加压素不同程度的缺乏或肾脏对精氨酸加压素敏感性降低，造成肾小管重吸收水的功能异常的一种临床综合征。

尿崩症可以发生于任何年龄，但是以青少年较为多见，且男性发病率高于女性，整体比例约为2：1。本病可以分为中枢性尿崩症、肾性尿崩症、妊娠性尿崩症，其中中枢性尿崩症又可以分为获得性尿崩症、遗传性尿崩症和特发性尿崩症。不同类型的尿崩症的病因和轻重程度存在差异，预后也有所不同。

尿崩症的典型症状是口渴和尿量增多，患者的24小时尿量可以多达4-10L，一般不会超过18L。而且尿液颜色较淡，类似清水，尿比重常在1.005以下。

此外，由于下丘脑渴觉中枢兴奋，患者经常会大量饮水或喜食冷饮。此外，如果是婴幼儿发生尿崩症，家长可能会给患儿强制禁水，此时患儿会出现呕吐、便秘、发烧、哭闹、烦躁等症状，甚至会造成昏迷。

在出现上述相关症状后，建议及时就医检查和治疗，防止疾病持续进展。

尿崩症可以分为中枢性尿崩症、肾性尿崩症、妊娠性尿崩症，不同类型的尿崩症的病因也存在一定区别。

1、中枢性尿崩症

如果患有颅咽管瘤、白斑病、脑膜炎等疾病，可能会造成精氨酸加压素不同程度的缺乏，进而会引起中枢性尿崩症;其次，遗传因素也可引发中枢性尿崩症，且多为常染色体显性遗传。

2、肾性尿崩症

多种肾脏疾病，如囊性肾病、肾淀粉样变性等，均可能会导致肾脏对精氨酸加压素不敏感，进而会诱发肾性尿崩症。

3、妊娠性尿崩症

女性在怀孕期间胎盘会产生AVP酶，可使精氨酸加压素降解速度加快，导致体内缺乏精氨酸加压素，因此会造成妊娠性尿崩症。

如果正常人在不患有糖尿病且没有使用利尿剂的情况下出现极度口渴、大量排尿等尿崩症的典型症状，则可能提示发生了尿崩症。此时应该尽快去肾内科就诊，向医生详细介绍自己的既往病史以及症状出现时间、持续时间等，并遵医嘱进行禁水-加压素试验、血浆精氨酸加压素测定等检查，以对尿崩症进行明确诊断。

在确诊为尿崩症后，需要积极治疗，尽量达到治愈的目的。部分尿崩症虽然不能彻底治愈，但是经过合理干预能够维持正常生活，基本不会影响生存期限。

尿崩症的治疗方法主要是一般治疗、对症治疗、对因治疗等。

1、一般治疗

患者需要保证充足的饮水量，同时需要限制钠的摄入。适当多吃富含糖类和热量的食物，少吃高蛋白质食物。

2、对症治疗

尿崩症患者通常会出现大量排尿的症状，可以在医生指导下使用抗利尿药物进行治疗，如托拉塞米、螺内酯、氢氯噻嗪等。

3、对因治疗

对于肾淀粉样变性造成的尿崩症，暂时还没有特效的治疗方法，临床上常用泼尼松、环磷酰胺、秋水仙碱等药物减轻病情;若是颅咽管瘤导致的尿崩症，需要及时通过手术的方式切除肿瘤。

尿崩症患者在运动、饮食、睡眠环境等方面都有相应的注意事项。

1、运动

因为尿崩症会引起口渴、大量排尿等症状，容易使患者出现烦躁的情绪，所以平时应该适当运动，以排解不良情绪，同时可以增强体质，促进病情恢复。

2、饮食

患者在饮食方面应该保持营养均衡，适当增加糖类和脂肪的摄入量，同时减少钠、磷的摄入量。

3、睡眠环境

尿崩症也会对患者的睡眠质量造成一定影响，因此平时应该营造良好的睡眠环境，避免受到强光、噪音的刺激，确保休息时间充足。

尿崩症尚且缺乏有效的预防措施，但是合理用药、避免脑部受伤、积极处理原发病等措施可以在一定程度上降低患尿崩症的几率。

1、合理用药

注意合理使用锂制剂，不可大量使用此类药物，否则可能会加重肾脏负担，导致肾脏受损，进而会诱发尿崩症。

2、避免脑部受伤

由于大脑受到严重外伤可能会影响精氨酸加压素的分泌，导致精氨酸加压素缺乏，最终诱发尿崩症，所以避免脑部受伤也是预防尿崩症的重要方法之一。

3、积极处理原发病

如果患有肾淀粉样变性、干燥综合征、高钙血症等疾病，均需要积极干预，控制病情，防止疾病加重后并发尿崩症，对日常生活造成明显影响。

尿崩症主要可以通过临床症状、禁水-加压素试验、血浆AVP测定等进行诊断。

1、临床症状

若患者出现大量排尿、极度口渴、频繁饮水、烦躁等症状，则可能是尿崩症所致。

2、禁水-加压素试验

此种试验的操作方法是嘱咐患者先禁水一段时间，当尿液浓缩到最大渗透压，无法再上升时，再注射加压素，随后比较禁水前后以及使用加压素前后的尿渗透压变化，从而判断是否患有尿崩症。

3、血浆AVP测定

正常人的血浆AVP在2.3-7.4pmol/L之间，禁水后会明显升高。若是禁水后血浆精氨酸加压素数值没有增加或者是数值小幅度增加，则说明患有尿崩症。