脑血管畸形

脑血管畸形是由脑血管异常连接造成的脑血管疾病。

脑血管畸形是由大脑内单根或者多根血管发育异常，导致相应部位发生血管异常连接，进而造成脑出血、局部占位效应，有脑动静脉畸形、Galen静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、毛细血管扩张、颈动脉海绵窦瘘、混合畸形、静脉畸形和海绵状血管畸形等多种类型之分。其中，脑动静脉畸形好发于年龄在10-40岁之间的中青年，男性患者多于女性患者;Galen静脉畸形以新生儿、婴儿较为常见;脑海绵状血管瘤则多见于30-40岁的青壮年，临床症状为剧烈头疼、神经功能障碍和癫痫等。

脑血管畸形的症状有突发性剧烈头疼、呕吐、癫痫发作、颈项强直、杂音、智力减退、视力障碍、偏瘫等。

脑血管畸形的症状大致可以分为典型症状和伴随症状：

1、典型症状

①突发性剧烈头疼，伴恶心呕吐、颈项强直，部分患者可表现为搏动性头痛、偏头痛样头痛，常会自述头疼得像被炸开一样。

②癫痫发作为大部分脑血管畸形的首发症状，有时也可以继发于颅内出血。

③杂音，多与血液在动静脉内急性搏动有关，可引起嗖嗖的声响或者鸣响。

2、伴随症状

①幕上病变，包括偏瘫、智力减退、记忆力下降等神经系统症状和精神麻木、焦虑、抑郁等精神症状。

②幕下病变，包括复视、视野缺损、肌肉震颤、眩晕等症状。

脑血管畸形的病因有胚胎发育因素、基因体细胞突变、基因种系突变、Tie-2基因突变、不良刺激等。

脑血管畸形的病因需要根据病变类型决定：

1、脑动静脉畸形

与遗传无关，多是在胚胎发育时期，因为受到某种因素影响，导致异常血管生成，对原始脑血管丛造成干扰所致，所以脑动静脉畸形通常在出生时就已经存在，但不具有遗传性，其他病因为KRAS或BRAF通路基因体细胞突变。

2、硬脑膜动静脉瘘

常见病因为脑外伤、颅脑感染和颅内大静脉血栓形成等。

3、海绵状血管畸形

部分患者发病与7号染色体上的CCM1、2、3基因种系突变有关。

4、脑静脉畸形

大多是由Tie-2基因突变所引起。

5、不良刺激

比如过于激动、紧张、长期抽烟喝酒等，可导致血压突然升高，增加血管内压力，引发破裂出血。

当患者出现头晕、头疼、肌无力、脑出血等脑血管畸形症状时，应尽快就医。

通常认为，脑血管畸形患者出现以下几种情况时，需要及时就医：

1、当突然感到头疼、头昏、肢体发麻时，应尽快前往医院就诊神经外科;

2、当出现剧烈头疼，伴恶心呕吐、肌肉无力时，也应该尽快就医;

3、当出现脑血管畸形破裂出血，甚至癫痫发作时，均应该立即就医。

就医后，医生会全面了解症状、体征、疾病进程、药物史和家族史，除此之外，还会根据规范化体格检查、影像学检查等来明确脑血管畸形位置、类型、大小以及和周围组织的关系等，以便于制定治疗方案。

脑血管畸形的治疗方法有一般治疗、手术治疗和放射治疗等。

1、一般治疗

对于没有出血史的患者，医生通常会建议采取保守观察治疗，比如通过使用卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠等抗癫痫药物预防癫痫;使用美托洛尔、依那普利、硝苯地平等降压药控制血压等，期间可以正常生活。

2、手术治疗

外科手术是治疗脑血管畸形的主要方法，在急性出血期，可以先行颅内血肿清除术，后做畸形血管切除术;对于手术无法切除的脑动静脉畸形，还可以行介入或血管内治疗。

3、放射治疗

通过大剂量使用管束电离射线聚焦于异常血管并造成破坏的方式，从而达到治疗目的。

脑血管畸形日常需要注意合理饮食、适当运动、养成良好的生活方式、管理情绪、监测病情等。

1、合理饮食

应尽量保持清淡易消化饮食，保持水电解质平衡，血压较高时需要控制钠盐摄入，多吃富含膳食纤维素的新鲜水果蔬菜，保持大便通畅，避免用力排便，防止增加脑血管畸形破裂风险。

2、适当运动

在没有绝对禁忌症的情况下，可以适当运动，但要避免劳累过度。

3、养成良好的生活方式

比如戒烟戒酒，保证睡眠时间充足，避免过度用脑等。

4、管理情绪

避免情绪激动，尽量保持心态平和。

5、监测病情

密切监测日常血压，规范化服用降压药。

对于脑血管畸形一般无法预防，但通过保持良好生活习惯、合理调控血压等，在一定程度上可以起到预防脑血管畸形破裂的作用。

1、保持良好生活习惯

比如尽量避免可以引起血压升高的行为，如情绪波动明显、剧烈运动或重体力劳动、用力排便等，应保持情绪稳定，心态平和，保证睡眠时间充足，饮食上注意避免吃任何高钠盐类食物，避免抽烟喝酒，可以适量多吃些新鲜水果蔬菜和高钾类食物，有助于血压控制。

2、合理调控血压

在医生指导下规范服用比索洛尔、缬沙坦、贝那普利等降压药，可以预防脑血管畸形破裂。

脑血管畸形的诊断方法一般有计算机断层扫描(CT)、核磁共振成像(MRI)、脑血管造影和经颅多普勒超声等。

1、计算机断层扫描(CT)

CT属于无创检查，通过脑部CT能够观察到受检者大脑内部的结构，明确是否存在异常的血管构造。

2、核磁共振成像(MRI)

MRI也是一种无创检查，除了可以显示出大脑软组织结构外，通常还可以区别脑出血和钙化;核磁共振血管造影还可以显示血管结构。

3、脑血管造影

脑血管造影属于有创性检查，为诊断脑血管畸形的金标准。

4、经颅多普勒超声

经颅多普勒超声是通过检测血流速度的方式来观察颅内出血和出血程度。

需要注意，脑血管畸形需要和烟雾病、血栓栓塞、感染性脑动脉瘤等疾病加以鉴别。