颅裂

颅裂系颅骨的一种先天性发育异常，是胚胎期神经管或其周围组织闭合不全而致。

颅裂的发病原因尚未明确，可能与胚胎期中胚叶发育停滞有关。颅裂分为隐性和显性两类。隐性颅裂只有简单的颅骨缺损，较为罕见。显性颅裂则有颅内容物自颅骨缺损处呈囊样膨出，又称为囊性颅裂。隐性颅裂通常没有症状，大多患者在做头颅X线检查时偶然发现，显性颅裂患者出生后即有头部包块。显性颅裂需要通过手术处理，大多患者预后良好。若合并神经功能障碍及智力发育不全，则预后不佳。

日常需要注意保证患者伤口处清洁、干燥，避免手术切口受压。

颅裂分为隐性颅裂和显性颅裂。隐性颅裂多无症状，显性颅裂会有囊性膨出包块、神经系统异常症状、邻近器官受压症状等。

1、囊性膨出包块

患儿出生即发现囊性肿块，好发于颅骨的中线部位，表现为圆形或椭圆形囊性膨出包块，触碰时会有波动感，哭闹时包块张力增高。

2、神经系统异常症状

轻者没有明显的神经系统症状，重症者会有抽搐、不同程度的神经元瘫痪以及智力低下等表现。发生在鼻根部时，会有一侧或双侧嗅觉丧失症状，发生在眶内，会有眼外肌运动受限。

3、邻近器官受压症状

膨出部位位于鼻根部时会导致颜面畸形，如鼻根扁宽、眼距加大，有时眼睛呈三角形。如果包块突出鼻腔内，会影响呼吸，侧卧时才能呼吸通畅。如果膨出位于眶内，还会导致眼球突出及移位，眼眶增大。膨出发生在不同部位还会导致头型改变，如头呈舟状形。

颅裂是一种先天性的颅骨缺损，目前病因尚未明确，可能与先天发育异常有关。

正常在妊娠数周后，外胚叶既有神经管形成，同时中胚叶会发育成骨、软骨、纤维组织等，大约在妊娠第四周末，胚胎的神经管会完全闭合。若胚胎期中胚叶发育停滞，会导致颅裂的发生，常与神经管闭合障碍同时出现。

部分病例系染色体畸变所致。若患儿母亲在孕期感染、存在外伤史或服药史，也会增加胎儿颅裂的风险。

新生儿出生后发现头部有明显肿块，肿块有狭蒂与头皮相连，透光、可稍压缩、啼哭时肿块张力改变时，需要尽快就医。

其次，如果是隐性颅裂，患者通常没有明显症状，在体检时被确诊的患者可以定期就医随访观察。另外，既往诊断有颅裂但是没有症状的患者，若是突然出现高热不退、反复惊厥发作、频繁呕吐、出现“落日眼”等症状时，需要立即就医。

患者被确诊后要及时通过手术治疗，术后避免局部受压。

颅裂的治疗方法有对症治疗、药物治疗、手术治疗等。

1、对症治疗

高热患儿需卧床休息，采取物理方式降温，降低脑的耗氧量，防止发生惊厥。鼓励患儿多饮水，必要时可以静脉补液，同时做好液体出入量的记录。

2、药物治疗

并发脑膜炎出现颅内压增高时，可以遵医嘱使用甘露醇、甘油果糖等脱水剂降低颅内压。高热者可以使用对乙酰氨基酚、阿司匹林、布洛芬等药物退热。

3、手术治疗

手术的目的是封闭颅裂处的缺孔，切除膨出物及其内容物。颅裂位于颅盖部者，一般不修补骨缺损，将软组织紧密缝合，使其不漏脑脊液即可。位于颅底部者，可以通过开颅术修补颅骨缺孔和硬脑膜。

颅裂患者日常要注意加强膳食营养、做好家庭护理、定期就医复查等。

1、加强膳食营养

颅裂患儿应保证充足的营养，给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的清淡流质或半流质饮食，有助于提高机体免疫力，促进身体恢复。

2、做好家庭护理

保持居住环境安静、清洁，及时给患儿更换汗湿的衣裤，注意保暖。协助患儿进行洗漱，做好口腔护理，保持口腔清洁。对于存在神经系统后遗症的患儿，需要制定功能训练计划，促进患儿身体康复。

3、定期就医复查

家长需要遵医嘱，术后三个月每个月携带患儿就医进行一次复查。

孕初期补充叶酸、孕期避免接触有毒有害物质、定期产检等措施可以降低颅裂的发生风险。

1、孕初期补充叶酸

怀孕初期遵医嘱补充叶酸，可以预防胎儿神经管发育畸形，降低颅裂的发生风险。

2、孕期避免接触有毒有害物质

孕早期避免接触家庭装修或是居住在刚装修完的房间内，避免接触铅、汞、苯、甲醛、农药、杀虫剂等有毒有害的化学物质以及电离辐射等。

3、定期产检

定期参加产检，了解胎儿的发育情况，若发现胎儿存在严重的畸形，本着优生优育原则，必要时可以在早期终止妊娠。

体格检查、影像学检查等方式可以诊断颅裂。

1、体格检查

头部查体可见局部肿块，如果整个肿块有实质感，不透光，不能压缩，啼哭时肿块张力不变，考虑是脑膜脑囊状膨出。如果肿块只有针尖大小，肿块有狭蒂与头皮相连，透光、可稍压缩、啼哭时肿块张力改变，则考虑是脑膜膨出。

2、影像学检查

头颅X线检查可以发现颅骨缺损的大小及范围。头颅CT检查可以显示颅骨缺损的部位、大小、膨出的内容以及是否合并脑发育不全、脑积水等。脑室造影可以进一步了解囊内容物的血供，对指导手术有意义。