颅咽管瘤

颅咽管瘤是指生长在鞍区或者鞍区旁的良性肿瘤。

颅咽管瘤根据组织学分型分为造釉型和乳头型，造釉型颅咽管瘤常见于儿童，其发生与体细胞CTNNB1基因突变相关。鳞状乳头型颅咽管瘤主要见于成人，其发生与BRAF V600E基因突变有关。

颅咽管瘤一般会造成内分泌功能障碍以及视觉障碍，导致患者出现甲状腺功能减退、身材矮小、直立性低血压、尿崩症、男性阳痿、女性闭经、性早熟、同向性偏盲、盲点、视神经萎缩、视乳头水肿等症状。部分患者还可能伴有颅内压增高、脑膜炎、癫痫发作、情绪不稳定、情感冷漠等现象。

颅咽管瘤症状主要包括内分泌功能障碍、视觉障碍、颅内压增高等。

1、内分泌功能障碍

颅咽管瘤常会降低患者的内分泌功能，导致甲状腺功能减退、直立性低血压、身材矮小、尿崩症、男性阳痿、女性闭经等现象。少部分患者会出现内分泌功能亢进的现象，具体表现为儿童性早熟、成人肥胖等。

2、视觉障碍

当颅咽管瘤压迫视交叉神经时可以引起双颞侧偏盲现象，也有可能出现同向性偏盲、盲点、视神经萎缩、视乳头水肿等现象。

3、颅内压增高

颅咽管瘤体积增大到一定程度时，会对周围脑组织造成压迫，堵塞室间孔、第三脑室、导水管，引起脑积水，患者的颅内压增高，可以出现头痛、恶心、呕吐等症状。

颅咽管瘤分为造釉型和乳头型，不同类型的颅咽管瘤病因有所不同，具体如下：

1、造釉型

造釉型颅咽管瘤与体细胞CTNNB1基因突变有关，主要是因为CTNNB1基因发生突变后会使β链蛋白的稳定性升高，从而激活WNT/β-链蛋白信号转导通路，引起造釉型颅咽管瘤。

2、乳头型

乳头型颅咽管瘤的发生与BRAFV600E基因突变有关，主要是因为BRAF V600E基因突变导致MAPK的通路发生活化，进而促进乳头型颅咽管瘤肿瘤形成。

颅咽管瘤就医流程主要包括观察自身症状、选择科室、医生问诊、完善检查等。

1、观察自身症状

如果忽然出现头痛、头晕、恶心、呕吐、多尿、阳痿、闭经、视力减退等症状，则需要警惕是颅咽管瘤导致的，应该尽早就医。

2、选择科室

怀疑发生颅咽管瘤，一般选择神经外科、内分泌科或者是眼科就诊。通常以自身的症状为参考，比如以头痛、头晕症状为主，选择神经外科。如果以视力减退为主，选择眼科。如果以阳痿、闭经等症状为主，选择内分泌科。

3、医生问诊

患者去对应诊室就诊后，先主诉自身出现的症状，之后医生询问患者出现症状的时间以及是否伴有其他症状，再简单进行体格检查，然后进行初步判断，开具检查单。

4、完善检查

根据检查单去检验科完善检查，主要有头颅CT或磁共振成像检查、血液激素检查等，医生根据检查结果，结合患者的症状体征对疾病进行诊断。

颅咽管瘤的治疗方法包括一般治疗、手术治疗、放化疗等。

1、一般治疗

注意保持稳定的情绪，正确看待疾病，避免过分紧张和焦虑，以免加重身体不适症状。饮食上尽量均衡摄入各类营养物质，适当活动，保持充足睡眠时间。

2、手术治疗

手术切除治疗是颅咽管瘤的主要治疗方法，主要有显微镜经颅入路、内镜经鼻入路两种方式。一般需要根据肿瘤不同的位置以及与下丘脑的关系采用不同的手术入路方式。

3、放化疗

如果颅咽管瘤频繁复发，无法通过手术根治，或者患者年龄较大或难以耐受手术可进行放化疗治疗，有助于降低颅咽管瘤的复发几率，控制疾病进展。

颅咽管瘤日常护理方法主要包括做好心理疏导、合理饮食、进行病情监测等。

1、做好心理疏导

颅咽管瘤患者可能会因为不能正确看待疾病而导致心理负担过重，产生焦虑、恐惧、悲观等不良心理，此时家属需要对患者进行心理疏导和安慰，帮助患者正确看待疾病，树立治疗疾病信心，保持良好的心态。

2、合理饮食

患者需要注意营养平衡，保证蛋白质、维生素、微量元素、膳食纤维等各类营养物质能够均衡摄入，但是要避免吃辛辣食品。如果患者出现尿崩症，避免摄入高糖以及有助于利尿的食物，以免加重尿崩现象。

3、进行病情监测

密切关注自身的情况，比如每日的出入量、月经来潮等情况，并定期去医院做垂体、甲状腺、肾上腺等方面的检查，了解疾病进展情况。

颅咽管瘤主要是基因突变引起的，尚无有效方法可以预防，建议合理饮食、规律作息与运动、定期体检，降低颅咽管瘤的发病率。

1、合理饮食

日常饮食注意合理均衡摄入，尽量选择新鲜健康的食品，少吃含有较多添加剂的加工食品。不建议盲目服用保健品，其中可能会含有激素类物质，容易诱发颅咽管瘤。

2、规律作息与运动

坚持早睡早起，尽量避免熬夜，规律作息。日常进行适当的体育运动，有助于维持内分泌稳定，降低颅咽管瘤的发生几率。

3、定期体检

定期去医院进行身体检查，尤其是垂体、甲状腺等部位的功能情况，了解激素分泌是否存在异常，发现异常也好及时处理，从而有助于预防颅咽管瘤。

颅咽管瘤可以从临床症状、影像学检查、实验室检查等方面进行诊断。

1、临床症状

如果患者出现头晕、头痛、恶心、呕吐、视力减退、偏盲、闭经、阳痿、发育迟缓、情绪不稳定等症状，则有可能颅咽管瘤导致的。

2、影像学检查

进行头颅CT或者是核磁共振检查，如果发现鞍区或者是鞍区旁脑组织出现占位性病变，且肿瘤上有钙化现象，可以成为诊断颅咽管瘤的有力依据。

3、实验室检查

抽血进行生长激素、甲状腺激素、促黄体生成素和促卵泡激素等下丘脑-垂体轴激素的检查，并对尿液渗透压进行评估，如果结果出现异常，也能够作为诊断颅咽管瘤的依据。