渐冻症

疾病百科

渐冻症是指肌萎缩侧索硬化,属于神经系统变性疾病,是累及上、下运动神经元及其支配的四肢、躯干、头面部肌肉的一种慢性疾病,病情会进行性加重。

肌萎缩侧索硬化多发生于30-60岁之间,男性多于女性。此疾病的发生与遗传因素、长期吸烟、毒物接触、过度体力劳动、代谢性疾病、自身免疫功能异常、病毒感染等原因有关。患者主要表现为肌无力、肌束颤动、延髓麻痹、肌萎缩、锥体束征等。

名称

渐冻症

就诊科室

神经外科

发病部位

全身

多发人群

40~50岁男性

治疗方法

呼吸支持治疗 药物治疗 心理治疗

是否遗传

相关症状

肌无力 肌束颤动 延髓麻痹 肌萎缩 锥体束征

相关疾病

脑卒中 中风 三叉神经痛

相关检查

体格检查 脑脊液检查 血液检查 影像学检查

相关手术

医保

概述

渐冻症是指肌萎缩侧索硬化,属于神经系统变性疾病,是累及上、下运动神经元及其支配的四肢、躯干、头面部肌肉的一种慢性疾病,病情会进行性加重。

肌萎缩侧索硬化多发生于30-60岁之间,男性多于女性。此疾病的发生与遗传因素、长期吸烟、毒物接触、过度体力劳动、代谢性疾病、自身免疫功能异常、病毒感染等原因有关。患者主要表现为肌无力、肌束颤动、延髓麻痹、肌萎缩、锥体束征等。

症状

渐冻症即肌萎缩侧索硬化,患者通常会出现肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹等症状,分析如下:

1、肌萎缩

肌萎缩侧索硬化会对脊髓的前角细胞造成损害,使前角细胞变性脱失,从而使肌肉呈现出视神经支配的萎缩状态。

2、肌束颤动

肌萎缩侧索硬化会导致交感神经过度亢奋,从而引起肌束颤动的情况。

3、延髓麻痹

随着病情不断发展,舌肌受累,局部肌肉发生萎缩,导致患者出现构音不清、吞咽困难、咀嚼无力等情况。

病因

渐冻症是指肌萎缩侧索硬化,此疾病的发生与遗传、毒物接触、某些疾病等因素有关,分析如下:

1、遗传

此疾病属于常染色体显性遗传病,存在家族史。若同一家族中有人患有肌萎缩侧索硬化,则处于此家族中的人群患有此疾病的概率较高。

2、毒物接触

若机体在日常长期接触有机溶剂、重金属、杀虫剂等毒物,易增加肌萎缩侧索硬化的发病风险。

3、某些疾病

若患者本身存在代谢性疾病、自身免疫性疾病、病毒感染、神经炎症反应等疾病,可能会诱发肌萎缩侧索硬化。

就医

渐冻症一般指肌萎缩侧索硬化,就医指征包括出现相关症状、存在原发疾病、既往病史等,分析如下:

1、出现相关症状

若患者出现一侧或者双侧手指活动无力、笨拙等症状,或者双手呈鹰爪形,同时伴随肌肉跳动的情况,需及时到医院就诊。

2、存在原发疾病

若患者存在病毒感染、神经炎症反应、代谢性疾病、自身免疫功能异常等情况,近期出现肌肉萎缩、肌无力、延髓麻痹等情况,需积极就诊。

3、既往病史

若患者既往存在肌萎缩侧索硬化,近期出现肢体瘫痪、体重下降、呼吸困难等症状,需及时就医。

治疗

渐冻症指的是肌萎缩侧索硬化,可通过呼吸支持治疗、药物治疗、心理治疗等方式处理,分析如下:

1、呼吸支持治疗

若患者存在呼吸肌无力的情况,需给予无创辅助通气治疗,必要时可行气管切开,并辅以呼吸机治疗。

2、药物治疗

患者可遵医嘱应用利鲁唑片、依达拉奉注射液等药物治疗。存在肌肉痉挛的患者可使用盐酸美西律片、左乙拉西坦片、卡马西平片等药物治疗。

3、心理治疗

存在焦虑、抑郁等不良情绪的患者需寻求正规心理医生的帮助,进行心理治疗,树立战胜疾病的信心。

日常

渐冻症指肌萎缩侧索硬化,患者在日常需注意饮食、注意运动、定期复诊等,分析如下:

1、日常需注意饮食

患者应注意营养物质的均衡摄入,可以多食用高蛋白、高热量的食物。存在吞咽困难的患者可进食半流质食物、软食等。

2、注意运动

患者应做力所能及的运动,如慢跑、游泳、瑜伽、打太极、慢走等,避免进行剧烈运动。

3、定期复诊

患者需定期到医院复诊,做体格检查、脑脊液检查、血液检查、影像学检查等,可明确身体恢复情况。

预防

渐冻症指的是肌萎缩侧索硬化,病因尚不明确,缺乏有效的预防方法,但可通过避免接触有毒物质、调整饮食、积极治疗原发疾病等方法降低此疾病的发病风险,分析如下:

1、避免接触有毒物质

健康者在生活中应避免接触杀虫剂、有机溶剂、重金属元素等有毒物质。

2、调整饮食

健康者饮食上应多食用有营养、高热量的食物,如豆制品、肉类、坚果、奶制品等,可补充身体所需营养物质。

3、积极治疗原发疾病

若患者本身存在病毒感染,需及时遵医嘱应用抗病毒类药物治疗,如恩替卡韦分散片、阿德福韦酯片、拉米夫定片等。

诊断

渐冻症即肌萎缩侧索硬化,可通过查体、实验室检查、其他检查等方式诊断出来,分析如下:

1、查体

疑似患有肌萎缩侧索硬化的患者可到医院神经内科查体,若Hoffmann征、Bavinski征为阳性,可初步判断为肌萎缩侧索硬化。

2、实验室检查

患者还需做血常规、甲状腺功能、免疫学指标、脑脊液检查等实验室检查,以排除其它病变。

3、其他检查

患者还可做脊椎核磁共振成像、同芯针肌电图、运动诱发电位、肌肉活检、神经传导鉴定等检查,可进一步明确诊断。

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