脊髓拴系综合征是指脊髓处于特定异常状态引起的相关症状的总称。
脊髓拴系综合征多见于先天畸形，也有部分患者是后天因素造成的。先天畸形会导致脊髓圆锥被牵拉，局部生理性移动范围缩小会导致末端脊髓低于腰2椎体水平，导致脊髓圆锥病理生理异常。后天因素则是因为患者原本存在造成脊髓栓系的疾病或因素，因为椎管手术、感染等因素继发引起。患者以运动障碍、感觉障碍、泌尿系统及消化系统障碍等症状为主要表现。早期且彻底的栓系松解手术可以有利于缓解已经出现的、可逆的症状。
患者日常需要定期复查随访，以免病情加重。
名称
就诊科室
发病部位
多发人群
治疗方法
是否遗传
相关症状
相关疾病
相关检查
相关手术
医保
概述
脊髓拴系综合征是指脊髓处于特定异常状态引起的相关症状的总称。
脊髓拴系综合征多见于先天畸形，也有部分患者是后天因素造成的。先天畸形会导致脊髓圆锥被牵拉，局部生理性移动范围缩小会导致末端脊髓低于腰2椎体水平，导致脊髓圆锥病理生理异常。后天因素则是因为患者原本存在造成脊髓栓系的疾病或因素，因为椎管手术、感染等因素继发引起。患者以运动障碍、感觉障碍、泌尿系统及消化系统障碍等症状为主要表现。早期且彻底的栓系松解手术可以有利于缓解已经出现的、可逆的症状。
患者日常需要定期复查随访，以免病情加重。
症状
脊髓拴系综合征的症状包括运动障碍、感觉障碍、大小便异常、躯体畸形、皮肤表现等。
1、运动障碍
患者可出现踝关节背屈无力，伴有肌张力减退，双下肢不同程度肌容减少。婴儿及儿童症状不典型，婴儿会有双下肢姿势、运动不对称表现，学龄前儿童则会有步态异常的现象。
2、感觉障碍
成人会主诉下肢、背部、会阴区疼痛或感觉减退，运动时症状加重。低龄儿童则会有易激惹、拒绝进行弯曲、转动脊柱等特定动作。患儿会因为局部感觉异常，增加烫伤的风险。
3、大小便异常
常见的表现有排尿次数增多、尿失禁、反复尿路感染等症状，可合并有便秘和(或)大便失禁。成人以尿频为主要表现。
4、躯体畸形
表现为足部踝部畸形、高弓足、马蹄内翻足等。
5、皮肤表现
患者腰骶部皮肤会有腰骶部隆起、臀间列不对称、皮肤局部小凹陷、脂肪瘤、溃疡、色素沉着、血管瘤等症状。
病因
脊髓拴系综合征的病因与终丝紧张、椎管内脂肪瘤、脊髓发育畸形、皮毛窦、Currarion综合征等有关。
1、终丝紧张
终丝紧张是原发性脊髓拴系综合征的主要原因。终丝是连接脊髓末端及椎管末端的正常结构，可以辅助保持脊髓位置稳定，如果在胚胎发育时期形成过程中受到干扰，会出现终丝发育异常，成脊髓在生长发育过程中逐渐受到牵拉，引起脊髓拴系相关症状。
2、椎管内脂肪瘤
椎管内脂肪瘤是造成脊髓拴系综合征的常见病因，由于脊髓末端发育过程中混入脂肪所致。脂肪瘤多位于腰骶部，90%的患者会有腰骶部皮肤异常改变，如异常小凹、异常色素沉着、多毛等。
3、脊髓发育畸形
脊髓纵裂畸形是一种先天畸形，因为脊髓被异常的骨嵴或纤维间隔分为两半，造成的脊髓活动受限，从而出现拴系症状。
4、皮毛窦
皮毛窦椎管和皮肤之间存在的一条开放或闭锁的通道，是一种先天发育异常，会引发脊髓拴系综合征。未完全闭锁的窦道时会有异常渗出物出现，可能引起中枢神经系统症状加重脊髓拴系。
5、Currarion综合征
主要表现为骶前肿物、骶尾发育不全等，可合并脊髓拴系综合征。
就医
出现行走障碍伴有下肢肌张力减退或是肌张力升高等现象的患者需要及时就医。
其次，因为婴儿及儿童症状不明显，若是家长发现婴儿有双下肢运动、姿势不对称表现且骶尾部伴或不伴明显的皮肤凹陷症状时，需要及时携带孩子就医。若发现孩子有明显的足踝部畸形，马蹄内翻足或是存在脊柱侧凸畸形，腰骶部有明显隆起等症状，高度警惕存在脊髓拴系综合征的可能，需要及时携带孩子就医。
确诊是脊髓拴系综合征后要早期进行治疗。女性在怀孕初期可以服用叶酸，有助于预防胎儿脊髓脊膜膨出的发生。
治疗
脊髓拴系综合征的治疗方式有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
1、一般治疗
患者在日常需要保证膳食营养均衡、合理，注意保暖，避免剧烈运动，定期复查随访。
2、药物治疗
出现运动功能障碍的患者可以使用营养神经药物促进神经细胞的生长及发育，常用的药物有维生素B6、维生素B12、甲钴胺等。
3、手术治疗
手术主要以脊髓拴系松解术为主，通过切除紧张的脊髓末端终丝或肿瘤、粘连组织达到缓解及治愈的目的，尽可能保护神经功能。
日常
脊髓拴系综合征患者日常需要注意锻炼肢体功能、做好情绪调节以及定期复查随访等。
1、锻炼肢体功能
如果患者卧病在床，无法自行活动，家属需要在康复师指导下给予患者肢体按摩，帮助患者被动活动，以免肢体肌肉出现废用性萎缩。有自主活动能力的患者可以适当的进行肢体屈伸运动，有助于神经功能的康复。
2、做好情绪调节
患者发病后会因为运动障碍、大小便障碍等出现不良情绪，应注意调节自己的心理状态，了解疾病相关知识，正确的对待疾病，配合治疗。
3、定期复查随访
日常需要观察患者的皮肤状态，留置尿管的患者每天要更换尿袋，以防尿路感染。患者还要定期就医随访观察，了解疾病进展。
预防
脊髓拴系综合征分为原发性与继发性，原发性的可通过产前咨询、孕早期补充叶酸达到预防目的，继发性的可以通过避免过度弯腰降低脊髓拴系综合征的发生几率。
1、产前咨询
有家族遗传性疾病病史的人，可以进行产前咨询，根据医生建议可以通过胚胎植入前遗传学诊断技术降低胚胎携带遗传病的几率。
2、孕早期补充叶酸
怀孕初期，女性要遵医嘱足量补充叶酸，可以一定程度上降低胎儿出现脊髓脊膜膨出的风险，但是不能降低脊髓脂肪瘤的发生。
3、避免过度弯腰
有腰椎间盘突出症、椎体滑脱等脊椎疾病的患者，应避免过度弯腰，降低手术继发引起脊髓拴系综合征的可能。
诊断
脊髓拴系综合征可以通过实验室检查、影像学检查、其他检查等方式诊断。
1、实验室检查
血常规可以明确患者是否存在感染。血生化检查则可以了解是否存在肾功能受损。
2、影像学检查
腰椎MRI检查可以显示腰段脊髓的位置、形态，圆锥部病变性质、程度以及判断是否合并骶前肿物等。超声检查则可以判断膀胱内残余尿量，是否存在双肾输尿管扩展等情况。浅表局部超声可以探及皮下肿物、脊膜膨出内容物等。CT检查则可以了解脊柱骨性结构是否正常，有无合并脊柱椎体发育异常、异常骨嵴等情况。
3、其他检查
电生理学检查可以评价周围神经功能，了解疾病导致的神经受损范围及程度。尿动力学检查可以评估膀胱括约肌功能、膀胱容积、逼尿肌活动等。
