吉兰-巴雷综合征是由于免疫反应导致周围神经出现急性炎症性病变,多见于10岁以上的人群。
临床上将其分为急性泛自主神经病、急性感觉性神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病等多个分型。发病通常与自身免疫异常、感染、创伤等因素有关,患者会出现肌肉无力、感觉异常、肌肉萎缩、眼睑下垂等症状,部分严重者可能出现呼吸困难、尿潴留等现象,可伴有呼吸衰竭、自主神经紊乱等并发症。
名称
就诊科室
发病部位
多发人群
治疗方法
是否遗传
相关症状
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医保
概述
吉兰-巴雷综合征是由于免疫反应导致周围神经出现急性炎症性病变,多见于10岁以上的人群。
临床上将其分为急性泛自主神经病、急性感觉性神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病等多个分型。发病通常与自身免疫异常、感染、创伤等因素有关,患者会出现肌肉无力、感觉异常、肌肉萎缩、眼睑下垂等症状,部分严重者可能出现呼吸困难、尿潴留等现象,可伴有呼吸衰竭、自主神经紊乱等并发症。
症状
吉兰-巴雷综合征通常会出现运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍等症状。
1、运动障碍
运动神经出现损伤,早期可出现肢体无力,后期可引起肌肉萎缩,出现瘫痪,部分患者可出现眼睑下垂。若波及呼吸肌,引起呼吸肌麻痹,出现呼吸困难、发绀等症状。
2、感觉障碍
神经传导异常,导致肢体感觉出现障碍,肢体末端可出现感觉减退,触觉敏感度下降,受压时可出现疼痛。
3、自主神经功能障碍
自主神经功能紊乱,患者可出现多汗、肢体肿胀、心率加速、皮肤潮红等症状。
病因
吉兰-巴雷综合征的基本病因为免疫反应、感染,创伤、注射疫苗等因素可诱发吉兰-巴雷综合征。
1、基本病因
(1)免疫反应
免疫系统功能紊乱,导致识别错误,神经纤维外包裹的髓鞘受到攻击,影响神经传导,导致发病。
(2)感染
若机体曾感染寨卡病毒、空肠弯曲菌,出现吉兰-巴雷综合征的可能性增高。
2、诱发因素
(1)创伤
若机体出现创伤,导致神经受到牵拉、损伤,会增加患病风险。
(2)注射疫苗
疫苗进入体内后可刺激免疫系统,出现免疫反应,诱发吉兰-巴雷综合征。
就医
吉兰-巴雷综合征的就医指征有出现感觉障碍、出现运动障碍、出现呼吸困难、出现面瘫等。
1、出现感觉障碍
肢体末端感觉障碍,可出现麻木,且感觉减退,需积极就医。
2、出现运动障碍
肢体肌肉无力,无法正常运动,甚至出现四肢瘫痪,应及时就医诊治。
3、出现呼吸困难
呼吸肌麻痹,引起呼吸困难,出现发绀、窒息等情况,应立即就医急救。
4、出现面瘫
面部肌肉麻痹,无法做出表情,可出现眼睑下垂,需要就医治疗。
治疗
吉兰-巴雷综合征可进行一般治疗、药物治疗、其他治疗等治疗促进机体康复。
1、一般治疗
加强营养支持,若进食困难,可进行鼻饲,消化功能较差者可进行肠外营养支持。期间保持呼吸道通畅,及时清理分泌物,尿潴留者可进行导尿。
2、药物治疗
存在细菌感染者可使用阿奇霉素、红霉素、克拉霉素等药物控制感染,使用地塞米松、泼尼松等糖皮质激素进行治疗,调节免疫。
3、其他治疗
可以进行血浆置换,避免免疫系统受到激活,减少髓鞘受到的攻击。
日常
吉兰-巴雷综合征日常应注意合理饮食、科学运动、规范用药等事项。
1、合理饮食
日常需注意饮食安全,肉蛋奶等食物需完全烹熟后再食用,部分患者可能存在吞咽困难,进食时避免出现呛咳。
2、科学运动
在医生建议下进行功能锻炼,早期可进行散步、太极等低强度运动,避免肌肉萎缩、关节挛缩等情况出现。
3、规范用药
药物需遵医嘱使用,使用过程中观察有无发热、皮疹等反应,用药前后可监测生命体征,观察病情发展。
预防
吉兰-巴雷综合征可通过安全饮食、加强保暖、合理运动等方式进行预防。
1、安全饮食
注意饮食卫生,避免生食肉类,不可饮用生水,食物需完全烹熟,可降低感染的风险。
2、加强保暖
注意气温变化,及时增添衣物,避免受凉,可以预防上呼吸道感染。外出时佩戴口罩,避免前往人流量大的公共场所,以防出现交叉感染。
3、合理运动
日常可进行慢跑、游泳等运动,增强自身体质,降低发病风险。
诊断
吉兰-巴雷综合征可通过体格检查、脑脊液检查、神经电生理检查等帮助诊断。
1、体格检查
若腱反射减弱、消失,患者自觉肢体末端感觉异常,伴有肌力下降,患病可能性较大。
2、脑脊液检查
抽取脑脊液,观察其中蛋白含量、白细胞计数是否正常,若发现蛋白-细胞分离,且蛋白含量增多,且脑脊液抗神经节苷脂抗体为阳性,可做出初步诊断。
3、神经电生理检查
观察神经传导有无异常,若传导速度减慢,且肌肉反应迟钝,结合上述结果可明确诊断。