骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病，是以骨髓中纤维组织过度增生、胶原沉积为主要特征的一类疾病。
骨髓纤维化根据病因可分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。一般原发性骨髓纤维化发病率较低，多见于老年人。继发性骨髓纤维化可由多种因素导致，如骨髓增生异常综合征、各类急慢性白血病、多发性骨髓瘤、药物、放射线等。患者可出现乏力、食欲减退、肝脾肿大、贫血等表现。
确诊骨髓纤维化的患者需要加强营养，保证起居有常，有助于疾病恢复。
名称
就诊科室
发病部位
多发人群
治疗方法
是否遗传
相关症状
相关疾病
相关检查
相关手术
医保
概述
骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病，是以骨髓中纤维组织过度增生、胶原沉积为主要特征的一类疾病。
骨髓纤维化根据病因可分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。一般原发性骨髓纤维化发病率较低，多见于老年人。继发性骨髓纤维化可由多种因素导致，如骨髓增生异常综合征、各类急慢性白血病、多发性骨髓瘤、药物、放射线等。患者可出现乏力、食欲减退、肝脾肿大、贫血等表现。
确诊骨髓纤维化的患者需要加强营养，保证起居有常，有助于疾病恢复。
症状
骨髓纤维化可以分为急性原发性髓纤、慢性原发性髓纤、儿童型髓纤、继发性髓纤等，不同类型症状也有所差别。
1、急性原发性髓纤
起病凶险，病程短促，主要表现为骨关节酸痛、进行性贫血、出血，骨质硬化等。
2、慢性原发性髓纤
本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，随后逐渐出现乏力、心慌、气短、面色苍白、食欲减退等贫血症状。90%的患者会有不同程度的脾肿大，表现为腹胀、腹部牵引感。50%~70%的患者会有不同程度的肝大，会引起门脉高压症，出现食道静脉曲张、腹水等表现。另有少数患者可出现骨骼疼痛或黄疸。
3、儿童型髓纤
通常发病急骤，贫血症状明显，会伴有发热及轻度肝脾肿大。
4、继发性髓纤
患者可出现贫血、肝脾肿大、骨质硬化等表现，还会伴有原发病表现。
病因
骨髓纤维化根据病因可分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化，不同的类型病因也有所区别。
1、原发性骨髓纤维化
原发性骨髓纤维化的病因尚未明确，可能与基因突变有关。基因突变会导致骨髓造血干细胞异常克隆，从而造成成纤维细胞反应性增生。
2、继发性骨髓纤维化
继发性骨髓纤维化可继发多种疾病，如多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、维生素D缺乏症、急性淋巴细胞白血病、急性粒细胞白血病等。接触化学溶剂、电离辐射等原因也会引发继发性骨髓纤维化。
就医
骨髓纤维化的初期症状大多不明显，若患者有不明原因的低热、多汗、面色苍白、多汗、消瘦、骨骼疼痛等症状，需要及时前往医院就诊。
其次，若在日常体检中发现有明显的脾肿大、贫血或是外周血液检查中发现有幼红细胞、巨大血小板等情况时，需要进一步完善检查，明确病因。若患者发现自己近期有明显的上腹闷胀感，用手触摸可以摸到肝区有肿大，伴或不伴皮肤、黏膜发黄等症状时，也要立即就医。
确诊是骨髓纤维化的患者日常需要注意保证营养均衡，多喝水，保证饮食规律。
治疗
骨髓纤维化的治疗方法有一般治疗、药物治疗、放射治疗、手术治疗等。
1、一般治疗
对于无临床症状、病情稳定的患者，可随访观察，不需要特殊治疗。严重贫血的患者可以输注红细胞，血小板低下者可以静脉输注血小板。
2、药物治疗
使用丙酸睾酮、司坦唑酮、羟甲烯龙等雄激素及蛋白同化激素，可以促进幼红细胞分化成熟，同时改善骨髓造血功能。芦可替尼、1，25-双羟基维生素D3可以改善骨髓纤维化。脾肿大的患者还可以使用羟基脲、白消安等化学药物缩小脾脏，降低白细胞、血小板数量。
3、放射治疗
脾肿大伴有脾区疼痛的患者，可以采取局部放射线照射的方式治疗，可使症状减轻，脾脏缩小，周围血象进一步降低，但疗效短暂。
4、手术治疗
针对药物难治性脾肿大、合并严重恶病质或是并发门静脉高压等情况的患者，可以通过脾切除术、部分脾栓塞术、异基因造血干细胞移植等方式治疗。
日常
骨髓纤维化患者需要注意做好生活管理、心理护理、病情监测等。
1、生活管理
日常要保持良好的生活习惯，避免过度劳累、熬夜，保证起居有常。可以适当的进行体育活动，如慢走、太极拳等，避免参加剧烈运动。给予患者高蛋白、高维生素、高热量饮食，有助于增强体质，控制病情。
2、心理护理
患者日常可以通过听音乐、看电影、旅行等方式转移对疾病的注意力，减轻自己的心理压力，还可以与亲友、家属多沟通，缓解不良情绪。
3、病情监测
异基因造血干细胞移植的患者术后需要观察是否有明显的发热、恶心、呕吐、腹泻等异常表现，若出现上述不适，需要立即就医。
预防
因为骨髓纤维化的病因尚未明确，因此较难采取有效的措施进行预防，但是避免长期接触有毒有害物质、积极治疗原发病、定期参加体检等措施可以降低该病的发生几率。
1、避免长期接触有毒有害物质
避免长时间接触放射线、苯、甲醛等其他重金属及化学毒物，可以通过穿戴防护衣、佩戴护目镜等方式做好自身防护。
2、积极治疗原发病
有慢性粒细胞性白血病、骨髓炎、骨髓结核等疾病的患者需要积极治疗原发疾病，以免疾病进一步发展。
3、定期参加体检
定期完善体格检查可以了解自身的健康情况，做到早发现、早诊断、早治疗，可以降低骨髓纤维化的发病几率。
诊断
通过医生查体、实验室检查、影像学检查、病理检查等方式可以诊断是否有骨髓纤维化。
1、医生查体
通过腹部触诊可以判断肝脏、脾脏的大小、形态、性质、位置等，对患者病情有初步了解。
2、实验室检查
血常规检查可以了解各类细胞的计数以及种类，慢性原发性髓纤多为正细胞正色素贫血，严重时会有顽固性贫血，外周血中会有泪滴样红细胞、幼红细胞、幼粒细胞、巨大血小板。急性原发性髓纤一般无泪滴样红细胞，网织红细胞计数偏低。儿童型髓纤可见外周血白细胞计数偏高，血小板计数偏低。继发性髓纤会有核红细胞或幼粒细胞，网织红细胞计数轻度升高。细胞遗传学及分子生物学检查中，少数患者会有三体型染色体异常。原发性髓纤患者可见JAK2V617F基因突变。
3、影像学检查
部分患者X线检查有骨质硬化表现，必要时可以进行放射性核素骨扫描。
4、病理检查
骨髓穿刺涂片呈“干抽”现象是骨髓纤维化的特征。肝脾穿刺可见髓外造血现象。
