骨髓增生性疾病

疾病百科

骨髓增生性疾病通常是指患者体内分化相对成熟的骨髓细胞持续克隆性增殖而引起的一类肿瘤性疾病。

骨髓增生性疾病好发于大多数人。骨髓增生性疾病可能是基因突变、细胞因子功能异常、干细胞非控制的肿瘤性增生、干细胞敏感度异常等原因造成的。患者患有骨髓增生性疾病时,可能会出现头痛、眩晕、耳鸣、眼花、视力障碍、倦怠、乏力、脾肿大、体重下降、食欲不振、上腹部疼痛等不适症状。若不及时治疗骨髓增生性疾病,则会导致患者出现门静脉高压的情况。

名称

骨髓增生性疾病

就诊科室

血液科

发病部位

血液

多发人群

所有人群

治疗方法

药物治疗 手术治疗 一般治疗

是否遗传

相关症状

头痛 眩晕 多汗 耳鸣 眼花 视力障碍 倦怠 乏力 体重下降 脾肿大 食欲不振 上腹部疼痛

相关疾病

淋巴瘤 白血病 贫血

相关检查

实验室检查 影像学检查

相关手术

异体造血干细胞移植术

医保

概述

骨髓增生性疾病通常是指患者体内分化相对成熟的骨髓细胞持续克隆性增殖而引起的一类肿瘤性疾病。

骨髓增生性疾病好发于大多数人。骨髓增生性疾病可能是基因突变、细胞因子功能异常、干细胞非控制的肿瘤性增生、干细胞敏感度异常等原因造成的。患者患有骨髓增生性疾病时,可能会出现头痛、眩晕、耳鸣、眼花、视力障碍、倦怠、乏力、脾肿大、体重下降、食欲不振、上腹部疼痛等不适症状。若不及时治疗骨髓增生性疾病,则会导致患者出现门静脉高压的情况。

症状

骨髓增生性疾病包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化等疾病,疾病不同,临床症状也不同,具体如下:

1.慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病造成患者的造血功能出现异常时,可能会出现疲乏无力、精神不振、消瘦、食欲降低、早饱感、左上腹疼痛等不适症状。肿瘤细胞生长消耗患者体内大量的营养物质时,可导致其出现发热、盗汗等症状,肿瘤细胞浸润髓外肿物时,则会引发淋巴结肿大、皮肤软组织肿块等症状。

2.真性红细胞增多症

真性红细胞增多症导致患者外周血中的红细胞数量增多时,可引起血液黏稠度升高,使其出现头痛、眩晕、耳鸣、全身乏力、口腔黏膜充血等症状。患者体内的血小板数量减少时,则会出现牙龈出血、皮肤瘀斑等不适症状。

3.原发性血小板增多症

原发性血小板增多症可能会造成患者的动脉或静脉内有血栓形成,导致血液循环不畅,引发腹部疼痛、手指发麻、发绀、肿胀、趾指坏死等不适症状。

4.原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化造成骨髓纤维组织弥漫性增生时,患者可能会出现脾肿大、低热、心跳加快、骨骼疼痛、皮肤黏膜发黄、腹泻等不适症状。

病因

骨髓增生性疾病可能是基因突变、细胞因子功能异常、干细胞敏感度增高等原因造成的。

1.基因突变

患者9号和22号染色体长臂平衡易位时,可能会形成Ph染色体,导致基因突变,影响细胞的正常生理功能,造成骨髓细胞过度增殖,引起骨髓增生性疾病。

2.细胞因子功能异常

患者体内的IL-3、IL-6和IL-11等细胞因子功能异常时,可能会刺激体内的巨核细胞祖细胞异常增生,细胞的凋亡受到抑制,导致骨髓增生性疾病发生。

3.干细胞敏感度增高

患者出现干细胞生成调节异常的情况时,可能会引起干细胞对红细胞生成素的敏感性增高,此时也会发生骨髓增生性疾病。

就医

骨髓增生性疾病的就医指征是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。

1.出现相应症状

患者持续出现不明原因的乏力、头痛、眩晕、视力障碍、肢端麻木等不适症状时,应该尽快到医院进行相关检查。

2.病情加重

骨髓增生性疾病持续发展,导致患者出现心跳加快、口唇发绀、趾指坏死等表现时,需要立刻去正规的医院治疗该疾病。

3.引起并发症

骨髓增生性疾病引起门静脉高压,影响门静脉系统的血液循环时,应当立刻到医院进行系统的治疗,促进门静脉血流恢复。

治疗

骨髓增生性疾病的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

1.一般治疗

患者平时应该注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,保持心情愉悦,尽量不要出现悲观、抑郁等负面情绪。

2.药物治疗

患者可以按照医生的指示使用白消安注射液、注射用环磷酰胺等药物,杀灭体内的肿瘤细胞,控制骨髓增生性疾病的进展。患者还应该根据医生的要求使用重组人干扰素α-2b注射液、注射用胸腺肽等药物,有助于激活免疫细胞,抑制骨髓细胞的恶性增殖。

3.手术治疗

保守治疗无效时,患者还可以进行异体造血干细胞移植术,改善骨髓造血细胞的功能,促进骨髓增生性疾病康复。

日常

骨髓增生性疾病日常应注意建立良好的饮食习惯、遵医嘱用药、定期随访观察等。

1.良好的饮食习惯

患者平时应该注意少吃多餐,保证饮食营养丰富,适当多吃鸡蛋、豆腐等富含蛋白质的食物,少吃辣椒、藤椒等辛辣刺激的食物。

2.遵医嘱用药

患者患病期间需要严格按照医生的要求使用药物,切忌随意停药或加减药物的剂量,以免影响骨髓增生性疾病的治疗效果。

3.定期随访

患者应当按照医生规划的时间去医院随访复查,有助于了解骨髓增生性疾病的恢复情况,及时根据病情调整治疗方案。

预防

骨髓增生性疾病病因并未完全明确,无针对性的预防措施,避免接触化学致癌物质、做好职业防护措施、保持规律的生活作息可以降低本病的患病率。

1.避免接触化学致癌物质

人体平时应该尽量避免接触油漆、染发剂等化学致癌物质,避免发生基因改变的情况,预防骨髓增生性疾病发生。

2.做好职业防护措施

人体因工作需要长时间接触放射线时,应当做好职业防护措施,防止受到电离辐射,导致其出现骨髓增生性疾病。

3.保持规律的生活作息

人体日常生活中应当保持健康、规律的生活作息,保证早睡早起,避免熬夜,有助于维持身体健康,降低本病的患病风险。

诊断

骨髓增生性疾病的诊断方法是实验室检查、影像学检查等。

一、实验室检查

1、血常规检查

患者进行血常规检查时,能够根据血液中红细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、中性粒细胞计数以及红细胞的形态,初步诊断骨髓增生性疾病,同时确定疾病的类型。

2、骨髓细胞学检查

患者进行骨髓细胞学检查时,可能会出现各系细胞明显增多的情况,可以辅助诊断骨髓增生性疾病,对急性进行分类。

3、血生化检查

患者可能会出现血尿酸增加、血清铁降低、血液中红细胞生成素减少等表现,能够为骨髓增生性疾病的诊断提供依据。

二、影像学检查

患者进行X线检查时,能够观察骨盆、脊柱等骨组织是否存在骨质硬化、密度增高、骨小梁变粗等表现,有助于判断病情的进程。

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