骨纤维结构不良

骨纤维结构不良通常是指以骨纤维组织异常增生，变性呈幼稚交织骨为主要表现的一种良性肿瘤样疾病。

骨纤维结构不良好发于10-30岁的人群。骨纤维结构不良病因不明，可能是基因突变引起的。患者发生骨纤维结构不良的情况时，可导致其出现骨痛、局部肿胀、患肢畸形等不适症状。如果患者不及时治疗骨纤维结构不良，则会引起病理性骨折、外耳道狭窄等并发症。骨纤维结构不良包括多骨型、单骨型以及艾布赖特综合征等多种类型。

骨纤维结构不良的症状有骨痛、患肢肿胀、骨骼畸形等。

1.骨痛

患者发生骨纤维结构不良的情况时，可能会出现局部骨组织缺血、骨密度下降的表现，导致其出现骨痛的症状。

2.患肢肿胀

患者的负重关节反复出现骨折、愈合的情况时，可能会造成患处骨组织异常膨胀，进而引发患肢肿胀的症状。

3.骨骼畸形

骨组织病变沿着骨髓腔向深处发展，同时引起骨软化的情况时，患者可能会出现肢体过长的表现，使其出现骨骼畸形的症状。

骨纤维结构不良病因并不明确，可能与基因突变有关，外伤感染可诱发骨纤维结构不良。

一、基本病因

患者编码GAS蛋白上的基因发生突变的情况时，可能会造成骨间充质发育不良，导致骨内大量纤维组织增生，无法发育成正常的骨小梁，引起骨纤维结构不良。

二、诱发因素

患者在生长发育期间出现外伤感染的情况时，易导致骨膜血液供应不足，影响骨纤维组织的正常发育，诱发骨纤维结构不良。

骨纤维结构不良的就医指征是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。

1.出现相应症状

患者体检发现骨骼部位有肿块，但是无明显的疼痛症状时，应该及时在医生的指导下进一步检查，早期诊断本病。

2.病情加重

骨纤维结构不良导致患者出现患肢肿痛、骨骼畸形等表现时，需要尽快到医院就医，控制骨纤维结构不良的进展。

3.引起并发症

患者未得到及时治疗，引起外耳道狭窄、病理性骨折等并发症时，应当立即就医治疗，缩短骨纤维结构不良的病程。

骨纤维结构不良的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

1.一般治疗

患者平时应该尽量不要进行重体力劳动，避免关节负重过重，保持情绪乐观、向上，有助于改善骨纤维结构不良的治疗效果。

2.药物治疗

患者可以在医生的指示下使用氯膦酸二钠注射液、唑来膦酸注射液等药物，减轻骨痛症状，抑制破骨细胞的功能。

3.手术治疗

患者经过保守治疗无效后，应该进行刮除和植骨术、人工关节置换术等手术，促进患肢的功能恢复，改善病情。

骨纤维结构不良日常应注意病情监测、合理膳食、伤口护理等。

1.病情监测

患者平时应该注意骨痛、患肢肿胀、畸形等症状是否好转，若经过治疗仍未缓解，则需要及时去医院治疗。

2.合理膳食

患者日常生活中应当保证饮食清淡、营养均衡，尽量避免食用胡椒、藤椒、洋葱等辛辣刺激的食物，以防病情加重。

3.伤口护理

患者术后需要注意保持伤口清洁，不要随意触摸患处，减少不必要的体力活动，防止出现伤口感染、崩裂等异常表现。

骨纤维结构不良无有效的预防措施，规律的生活作息、避免外伤、定期体检可以降低本病的发病风险。

1.规律的生活作息

人体平时应该养成良好的生活习惯，保证生活作息规律，早睡早起，避免熬夜，防止发生骨纤维结构不良的情况。

2.避免外伤

人体日常生活中需要注意出行安全，严格遵守交通规则，不要进行极限运动，以免出现外伤，预防骨纤维结构不良。

3.定期体检

人体平常应当定期去医院体检，可以及时发现骨组织的异常，尽早采取处理措施，降低骨纤维结构不良的发病率。

骨纤维结构不良的诊断方法是体格检查、实验室检查、影像学检查等。

一、体格检查

医生对患者进行视诊和触诊检查时，可以了解其有无患肢肿胀、畸形、压痛等不适症状，有助于初步诊断骨纤维结构不良。

二、实验室检查

患者进行血清碱性磷酸酶检查时，若出现血清碱性磷酸酶水平升高的表现，则表示成骨细胞的活跃度异常，可能存在骨病变的情况。

三、影像学检查

1、X线检查

患者通过X线检查能够发现患处骨骼存在囊状透光区，病灶体积偏大时，还会发现向内突出的骨脊，病灶通常呈现为沙砾样钙化灶，新生骨表现为磨玻璃状，同时存在溶骨性、虫蚀状改变。

2、CT检查

患者进行CT检查时，不仅可以发现骨骼内的囊性破坏、钙化和骨化，同时还能够显示骨皮质被破坏的情况，主要表现为骨膨胀增粗、骨皮质变薄、骨密度增高，帮助诊断骨结构不良。

3、磁共振检查

磁共振检查能够清楚地显示病灶组织、髓腔分隔以及周围软组织受累的表现，患者患有本病时，T1WI一般为均匀低信号，如果坏死组织出现出血的情况，则会出现高信号表现。