干燥综合征

疾病百科

干燥综合征是一种累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。

干燥综合征是属于慢性炎症性自身免疫病,可累及泪腺、唾液腺等外分泌腺体,以泪液和唾液腺分泌减少为主要特征,临床主要表现为口干、眼干等,严重时可累及肾、肺、肝等多个内脏器官。干燥综合征可分为原发性和继发性两大类,原发性干燥综合征好发年龄为40~50岁,也可见于儿童,无其他疾病导致的干燥症状;继发性干燥综合征是继发于某种结缔组织病的干燥综合征,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,其发病率与原发病流行趋势有关。

名称

干燥综合征

就诊科室

风湿免疫科

发病部位

全身

多发人群

40~50岁女性

治疗方法

药物治疗 替代治疗

是否遗传

有遗传倾向

相关症状

口干 舌痛 舌面干裂 舌乳头萎缩

相关疾病

关节炎 痛风 风湿病

相关检查

血常规 血清免疫学检查 口腔检查 眼部检查 超声 CT

相关手术

医保

概述

干燥综合征是一种累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。

干燥综合征是属于慢性炎症性自身免疫病,可累及泪腺、唾液腺等外分泌腺体,以泪液和唾液腺分泌减少为主要特征,临床主要表现为口干、眼干等,严重时可累及肾、肺、肝等多个内脏器官。干燥综合征可分为原发性和继发性两大类,原发性干燥综合征好发年龄为40~50岁,也可见于儿童,无其他疾病导致的干燥症状;继发性干燥综合征是继发于某种结缔组织病的干燥综合征,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,其发病率与原发病流行趋势有关。

症状

干燥综合征一般会出现口干燥症、干燥性角膜炎以及其他症状等。

1、口干燥症

口干燥症以口干为主,患者需要频繁喝水,严重者吃固体食物时必须以水或流食伴随,有时夜间需要起床饮水才能改善不适症状。患者也可能会并发猖獗性龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,随后小片脱落,最后只有残根存留。还有部分患者会有腮腺炎,表现为间接性腮腺肿痛,或者出现舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩等舌部症状。

2、干燥性角膜炎

干燥性角膜炎主要表现为眼干涩、异物感、少泪等症状,严重者痛哭时仍无泪。

3、其他症状

干燥综合征还可波及其他外分泌腺,如波及鼻腔、咽喉、呼吸道、阴道黏膜等,可引起鼻腔干燥、慢性干咳、阴道瘙痒等症状。若干燥综合征损害皮肤、肌肉骨骼、肾、呼吸系统、消化系统、神经系统等组织器官,可引起皮肤瘙痒、关节疼痛、蛋白尿、气短、消化不良、感觉或运动神经异常等症状。

病因

干燥综合征的具体发病原因尚未明确,可能与感染因素、遗传背景、免疫因素等有关。

1、感染因素

干燥综合征的发生可能与多种病毒感染有关,包括EB病毒、柯萨奇病毒、反转录病毒、丙肝病毒以及HIV病毒等。

2、遗传背景

临床统计发现,干燥综合征的发生具有明显的家族聚集倾向,家族中有人患有过干燥综合征,下一代患病的概率会变大,但目前尚未确认易感基因。

3、免疫因素

干燥综合征是一种临床较为常见的慢性炎症性自身免疫病,如果自身免疫力下降或由于外界因素等导致机体免疫力低下,可增加干燥综合征的发病概率。

就医

干燥综合征起病隐匿,缺乏特异性表现,但只要出现口干、眼干等疑似干燥综合征的症状,建议及时前往医院就诊。

干燥综合征以泪液和唾液腺分泌减少为主要特征,临床主要表现为口干、眼干等;若病情较为严重,可出现关节疼痛、神经损害、全身乏力等症状。一旦出现上述症状,且长时间没有缓解,需要高度警惕干燥综合征的可能性,患者应及时前往医院风湿免疫科、口腔科、眼科等相应的科室就诊,通过血常规、血清免疫学检查、口腔检查、眼部检查以及其他相关检查来明确诊断,以免贻误病情,影响预后。

治疗

干燥综合征目前没有根治方法,主要治疗方法为替代治疗和对症治疗。

1、替代治疗

干燥综合征引起口干、眼干等症状后,患者平时可以适当多吃些清热生津的食物,如西瓜、橙子、梨等,缓解口干的症状;也可以使用人工泪液、人工唾液等各种人工替代品减轻口干、眼干等局部症状。

2、对症治疗

若干燥综合征合并关节炎、肾小球肾炎、肺间质性疾病等腺体外系统损伤,可遵医嘱服用糖皮质激素进行治疗,常用药物有泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等;若干燥综合征引发关节疼痛、低热、乏力等全身症状,可遵医嘱使用抗疟药进行治疗,常用药物为羟氯喹,可降低本病免疫球蛋白水平,有助于减轻不适症状;若干燥综合征合并严重脏器损害,可遵医嘱使用免疫抑制剂,常用药物有来氟米特、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,能够抑制炎症和免疫反应,减缓B淋巴细胞过度增生造成的靶器官损伤。

日常

干燥综合征日常注意事项一般包括合理饮食、做好日常护理、定期复查等。

1、合理饮食

干燥综合征患者日常饮食要节制,尽量以营养丰富、易消化饮食为主,并进食一些清热生津的食物,比如西瓜、橙子、梨等,忌辛辣烟酒等燥烈之品,也要避免寒凉之物损伤脾胃。

2、做好日常护理

日常注意口腔与眼部的护理,勤漱口,保持口腔清洁卫生,避免服用利尿剂等可引起或加重口干的药物;注意用眼卫生,预防眼部感染,并适当使用人工泪液滴眼,缓解眼干症状。

3、定期复查

治疗期间应遵医嘱定期前往医院复查,包括血常规、肝肾功能、电解质等检查,以监测疾病的进展。

预防

干燥综合征的病因尚未明确,暂无有效预防措施,但平时注意保持健康生活习惯、坚持运动、定期体检等,对预防干燥综合征有一定的帮助。

1、保持健康生活习惯

日常生活中注意健康管理,保持规律的作息,避免熬夜,并注意膳食均衡,不要挑食、偏食,有助于提高机体免疫力,预防病毒感染。

2、坚持运动

根据自身体力坚持做些体育运动,比如慢跑、跳绳、瑜伽、打太极等,长期坚持有助于增强体质,提高机体的抗病能力。

3、定期体检

对于干燥综合征的高危人群,比如免疫力低下、有干燥综合征家族史等,应定期前往医院体检,及时发现病变,及时治疗。

诊断

干燥综合征诊断方法包括血常规、血清免疫学检查、口腔检查、眼部检查以及其他检查等。

1、血常规

干燥综合征通过血常规检查,可呈贫血、白细胞减少、血小板减少以及(或)血沉增快表现。

2、血清免疫学检查

血清免疫学检查包括自身抗体、免疫球蛋白等,干燥综合征患者可出现抗核抗体滴度升高、抗SSA阳性、抗SSB阳性,还可以检测到类风湿因子升高、抗心磷脂抗体、抗α胞衬蛋白抗体、抗M3抗体。大多数干燥综合征还存在多克隆性高免疫球蛋白血症,通过免疫球蛋白检查可发现免疫球蛋白G升高,此时需要警惕淋巴瘤的可能。

3、口腔检查

口腔检查包括唾液流率、腮腺造影、涎腺放射性核素扫描、唇腺活检等,通过上述检查可确诊干燥综合征。

4、眼部检查

眼部检查包括施墨试验、眼部染色、泪膜破碎时间等,这类检查可用于检测泪腺分泌功能,帮助诊断干燥综合征。

5、其他检查

其他检查包括超声、CT等影像学检查,能够帮助医生了解全身各处(如肺部、腮腺)组织器官的病变程度。

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