肺隔离症

肺隔离症属于先天性肺部发育畸形的一种，由于病变的肺组织与正常肺主体分离单独发育，并接受体循环动脉的异常动脉供血，会形成无呼吸功能的囊性包块。

根据发病部位，可分为肺内和肺外两种类型，部分患者没有明显症状，仅会在体检时候发现。部分患者会因为局部感染出现发热、咳嗽、咳痰等感染相关症状。婴幼儿患者则有可能出现吞咽困难、吐奶、口唇或皮肤黏膜紫绀等缺氧相关症状。

患者日常需要保持良好的心态，注意休息，避免剧烈运动。

肺隔离症的临床表现不一，部分患者没有明显症状，部分患者可能会有感染相关症状、缺氧相关症状以及伴随症状等。

1、感染相关症状

患者会有发热、咳嗽、咳痰等症状，有时可见痰中带血、大咯血等表现。若炎症发展严重，会形成隆胸。症状反复或持续时间较长的患者会因为肺内纤维组织增生出现隔离肺纤维化。

2、缺氧相关症状

主要见于婴幼儿患者，会有口唇或皮肤黏膜紫绀、呼吸困难等缺氧症状。

3、伴随症状

部分患儿会有不同程度的胸腔积液、全身水肿等症状。部分青少年、成人患者则会有胸廓畸形、心血管畸形等先天性发育异常。

肺隔离症的病因尚不明确，可能与胚胎发育时期的异常血管分支牵拉、压迫有关。

在胚胎发育期间，肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，肺组织发生脱离时会导致这些相连的血管逐渐衰退吸收，部分残存的血管会成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，导致该段肺组织的功能无法进行，继而发育不全，形成肺隔离症。根据类型可以分为肺内型肺隔离症、肺外型肺隔离症。肺内型肺隔离症是指病变肺与正常肺被同一胸膜包裹。肺外型肺隔离症则是指病变肺拥有独立的胸膜包裹，与正常肺分开存在。

患者日常需要养成良好的生活习惯，避免吸二手烟，减少对气管、肺组织的进一步损伤。

若患者出现反复的咳嗽、咳痰、发热等现象，且服药后症状没有明显改善时，可以就诊呼吸内科。

其次，若家长发现婴幼儿有明显的呼吸困难、皮肤黏膜发绀等情况，考虑有肺隔离症的可能，需要及时携带患儿入院就诊，医生会通过完善实验室检查、影像学检查等方式与肺炎、肺脓肿等疾病相鉴别。

确诊是肺隔离症的患者可以根据情况积极对症治疗，控制病情后可以通过择期手术方式促进疾病恢复。

肺隔离症可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式控制病情。

1、一般治疗

存在呼吸道感染的患者需要加强呼吸管理，促进其排痰。针对存在呼吸困难、缺氧的婴幼儿患者需要及时给予吸氧治疗，必要时给予气管插管。

2、药物治疗

有感染现象的患者需要在医生指导下使用青霉素、罗红霉素、头孢克肟等抗生素类药物进行治疗，控制感染。患者存在持续发热现象时，则可以使用布洛芬、对乙酰氨基酚、双氯芬酸钠等药物退烧。

3、手术治疗

手术治疗是主要治疗方式，术前需要完善CT检查，观察病变肺部的异常血管走形，手术方式有胸腔镜手术、开胸手术等，患者可以根据自身情况选择合适的手术方式。

肺隔离症患者日常要注意适当运动、避免吸烟、做好家庭护理等。

1、适当运动

病情较重的患者需要注意休息，避免剧烈运动，减少机体耗氧。症状好转后可以适当加强锻炼，参加舒缓的运动可以提高机体免疫力。

2、避免吸烟

有吸烟史的患者需要戒烟，避免长期处于二手烟环境，可以进一步减少对气管、肺组织的损伤。

3、做好家庭护理

患者在咳嗽、咳痰时，可以取端坐位，家属帮助其拍后背辅助排痰。炎症感染较重的患者可能会发生血管破裂，家属需要注意陪护及观察。

肺隔离症的病因尚未完全明确，可以通过加强围生期保健、预防感染性疾病、定期体检等措施预防肺隔离症。

1、加强围生期保健

孕早期避免接触有害化学制剂、放射线，在医生指导下合理用药。注意调节饮食，增加膳食营养，补充叶酸，保持身心愉快，避免精神刺激。孕中期做好各项高危妊娠筛查，预防妊娠并发症。孕晚期加强产前检查。

2、预防感染性疾病

日常及时根据天气添加衣物，避免引起扁桃体炎、支气管炎等感染性疾病。

3、定期体检

定期体检可以提高疾病的检出率，有助于早诊断、早治疗，避免感染反复或持续，减少恶变的可能。

可以通过实验室检查、影像学检查、病理检查等方式诊断是否是肺隔离症。

1、实验室检查

存在感染的患者血常规检查中白细胞计数会明显升高，其中以中性粒细胞升高为主。

2、影像学检查

通过X线胸片可以发现肺下叶有圆形或不规则团块影，病变与膈肌或主动脉有条索状连接影时可以考虑存在肺隔离症。CT检查会显示局部有囊性、实性或囊实性团块，结合增强CT三维血管重建是目前诊断肺隔离症的标准。磁共振成像检查、超声检查可以显示病变部位与供血动脉的关系。

3、病理检查

病理检查中存在支气管扩张、肺泡管、肺泡扩大、呼吸道上皮不成熟等发育异常表现时可以进一步明确诊断。