肺动脉闭锁

肺动脉闭锁是指肺动脉瓣融合导致肺动脉与右心室间没有连接的通道，属先天性心脏畸形，多见于婴幼儿群体。

临床上将其分为肺动脉闭锁伴室间隔缺损型、室间隔完整型肺动脉闭锁，发病通常与遗传、感染、药物刺激等有关，患儿可出现气促、口唇发绀、活动受限、生长发育缓慢等症状，部分可伴有冠状动脉畸形、三尖瓣发育不良等并发症，该疾病目前无法治愈，但多数患者治疗后病情可得到控制。

肺动脉闭锁通常会出现胸闷气短、发绀、杵状指、生长发育障碍等症状。

1、胸闷气短

肺循环血量减少，导致肺部缺血、缺氧，出现胸闷、气短等症状，严重者出现呼吸困难。

2、发绀

血液中的氧含量下降，导致口唇、面颊、甲床等处皮肤黏膜发绀。

3、杵状指

机体长期处于缺氧状态，导致肢体末端出现代偿性增生、肥大，形成杵状指。

4、生长发育障碍

由于血氧供应不足，机体生长发育迟缓，身高、体重等增长缓慢，落后于同龄儿童。

肺动脉闭锁通常是由于遗传、环境不良、药物刺激、病毒感染等原因引起。

1、遗传

由于遗传导致胎儿染色体异常，引起发育畸形，肺动脉瓣膜完全融合，引起肺动脉闭锁。

2、环境不良

孕妇妊娠期间长期处于污染环境，或接触农药、染料等物质，可影响胎儿发育，出现畸形。

3、药物刺激

若妊娠期间服用抗惊厥药物、磺胺类药物等，药物成分可能通过胎盘屏障进入胎儿体内，导致发育异常。

4、病毒感染

孕妇感染风疹病毒、单纯疱疹病毒等，病毒可通过胎盘感染胎儿，影响其生长发育。

肺动脉闭锁的就医指征有出现呼吸困难、出现杵状指、生长发育迟缓等。

1、出现呼吸困难

若出现气喘、气促、呼吸费力等呼吸困难表现，且口唇、甲床等处黏膜呈青紫色，在哭闹、运动时症状加重，患病可能较大，需积极就诊。

2、出现杵状指

手指、脚趾末端出现膨大，如鼓槌状，需要积极前往医院就诊。

3、生长发育迟缓

生长发育落后于同龄儿童，身高、体重增长缓慢，需前往医院进行诊治。

肺动脉闭锁可通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式控制病情发展。

1、一般治疗

呼吸困难者给予氧气支持，维持血氧水平，通过肠内途径、静脉途径给予营养支持，有利于生长发育。

2、药物治疗

使用多巴胺、地高辛等药物增强心肌收缩力，使用前列地尔、碳酸氢钠等药物进行治疗，帮助改善血液循环，并纠正碱中毒。

3、手术治疗

通过肺动脉瓣切开术改善肺部血液循环，室间隔完整者可进行右心室流出道重建术，恢复右室血液流出通道的通畅。

肺动脉闭锁日常应注意合理饮食、加强卫生护理、合理运动、监测病情等。

1、合理饮食

6个月以上的患儿可逐渐添加辅食，增加维生素的摄入，促进生长发育，但需避免进食辛辣油腻的食物。

2、加强卫生护理

术后需注意保持创面干燥卫生，居住环境需清洁通风，并定期杀菌，以防继发感染。

3、合理运动

随着年龄增长，可适当进行有氧运动，锻炼心肺功能，但需注意运动强度，不可过度劳累。

4、监测病情

定期复诊，通过超声心电图、CT等观察心脏结构、功能等有无异常，了解病情发展情况。

肺动脉闭锁可通过合理用药、避免接触有毒物质、积极治疗原发疾病等方式进行预防。

1、合理用药

孕妇妊娠期间，不可自行服用磺胺类药物、解热镇痛药等，若身体需要，需要医生建议下用药。

2、避免接触有毒物质

孕妇需避免接触油漆、农药等物质，其中含有大量的有害化学物质，若孕妇长期吸入，可影响胎儿发育。

3、积极治疗原发疾病

若患有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病，需积极治疗，避免影响胎儿发育。

肺动脉闭锁可通过体格检查、心电图检查、影像学检查等做出诊断。

1、体格检查

观察皮肤黏膜颜色，若呈青紫色，且听诊发现心脏存在杂音，患病可能较大。

2、心电图检查

观察心电图有无异常改变，判断有无心室扩大、心房扩张等情况，可辅助诊断。

3、影像学检查

进行CT检查、磁共振成像等检查，观察心脏、肺动脉结构，了解局部血液循环情况，可做出诊断，并可排查是否合并心脏大血管畸形。