肥厚型梗阻性心肌病

疾病百科

肥厚型梗阻性心肌病属于常染色体显性遗传病。当室间隔高度肥厚,使得心室内腔变小,在心脏收缩时,左心室流出道受阻,从而引起的一系列症状,即肥厚型梗阻性心肌病。

肥厚型梗阻性心肌病的发生与基因突变、内分泌紊乱等原因有关,部分患者长期可无不适症状出现,但也有患者出现劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、心悸、晕厥等症状。若患者不及时治疗,可能会引起心力衰竭、房颤、中风等并发症。

名称

肥厚型梗阻性心肌病

就诊科室

心血管外科

发病部位

心脏

多发人群

肥胖的人群

治疗方法

药物治疗 手术治疗

是否遗传

相关症状

劳力性呼吸困难 乏力 胸痛 心悸 晕厥

相关疾病

心脏病 心脏瓣膜性疾病 肺动脉高压

相关检查

心电图 查体 胸部X线 超声心动图 心脏核磁共振成像 冠状动脉造影 心导管检查 病理学检查

相关手术

室间隔切除术 经皮酒精室间隔消融术

医保

概述

肥厚型梗阻性心肌病属于常染色体显性遗传病。当室间隔高度肥厚,使得心室内腔变小,在心脏收缩时,左心室流出道受阻,从而引起的一系列症状,即肥厚型梗阻性心肌病。

肥厚型梗阻性心肌病的发生与基因突变、内分泌紊乱等原因有关,部分患者长期可无不适症状出现,但也有患者出现劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、心悸、晕厥等症状。若患者不及时治疗,可能会引起心力衰竭、房颤、中风等并发症。

症状

肥厚型梗阻性心肌病症状包括劳力性呼吸困难、心律失常、胸闷、胸痛等,分析如下:

1、劳力性呼吸困难

患者心室间隔高度肥厚,会导致心室内腔变小,使得心室泵血减少,导致心脏缺血、缺氧,患者会出现呼吸困难的情况,在运动或者劳累后,症状会进一步加重。

2、心律失常

患者心肌增厚,且出现心脏细胞结构异常,会对心脏的正常功能造成影响,从而引起心律失常,出现心跳加快、心悸、心跳不规则等症状。

3、胸闷、胸痛

心肌增厚后,会导致左心舒张功能异常,导致左心室扩张收缩功能出现障碍,引起心力衰竭,患者会出现胸闷、胸痛等症状。

病因

肥厚型梗阻性心肌病的发生与基因突变、内分泌紊乱等原因有关,分析如下:

1、基因突变

肥厚型梗阻性心肌病是一种常染色体显性遗传病,若患者存在β肌球蛋白重链、肌球蛋白结合蛋白C的编码基因突变,则易引起肥厚型梗阻性心肌病。

2、内分泌紊乱

若患者本身患有嗜铬细胞瘤,内分泌发生紊乱,患上肥厚型梗阻性心肌病的风险会上升。

患者通常会出现劳力性呼吸困难、胸闷、胸痛、晕厥、持续性心律失常等症状。

就医

肥厚型梗阻性心肌病就医指征包括出现相关症状、存在原发疾病、既往病史等,分析如下:

1、出现相关症状

若患者出现胸闷、身体乏力、心悸等不适症状,需及时到医院就诊。

2、存在原发疾病

若患者本身存在内分泌失调的情况,患有嗜铬细胞瘤,近期出现心跳动不规律、心跳加快等症状,需积极就医。

3、既往病史

若患者既往肥厚型梗阻性心肌病,突然出现晕厥、气短等症状,需及时就医。

治疗

肥厚型梗阻性心肌病患者可通过药物治疗、手术治疗、介入治疗等方式进行处理,分析如下:

1、药物治疗

若患者存在心力衰竭,可应用血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂治疗,如雷米普利片、马来酸依那普利片、卡托普利片、厄贝沙坦片、缬沙坦胶囊、替米沙坦片等。

2、手术治疗

若患者存在心功能不全、药物治疗无效的情况,可用过室间隔切除术的方式治疗。

3、介入治疗

若既往药物治疗效果不好,或者存在严重不良反应的患者也可通过酒精室间隔消融术治疗。

日常

肥厚型梗阻性心肌病日常需注意适量运动、注意饮食、做好病情监测等,分析如下:

1、注意适量运动

患者应避免进行剧烈运动,如高抬腿、快跑、打篮球、踢足球等;无症状的患者可适量进行低强度的运动,如散步、打太极等。

2、注意饮食

患者应注意营养的均衡摄入,避免偏食、挑食,存在水肿的患者应以低钠饮食为主。

3、做好病情监测

患者应定期到医院心血管内科做超声心动图检查、胸部X线检查、心电图等检查,明确疾病的治疗情况。

预防

肥厚型梗阻性心肌病可通过避免剧烈运动、避免应用相关药物、积极治疗原发疾病等,分析如下:

1、避免剧烈运动

健康者应避免进行过量的剧烈运动,如踢足球、打篮球、高抬腿、快跑等,防止对心脏造成刺激,增加心脏负担。

2、避免应用相关药物

机体应避免应用易增加心脏负荷的药物,如洋地黄类药物、β受体兴奋剂、儿茶酚胺类药物等。

3、积极治疗原发疾病

若患者本身患有嗜铬细胞瘤,需及时进行处理,可应用β受体阻滞剂治疗,如酒石酸美托洛尔胶囊、盐酸普萘洛尔缓释片、阿替洛尔片等。

诊断

可通过查体、辅助检查、病理学检查等方法诊断出肥厚型梗阻性心肌病,分析如下:

1、查体

疑似肥厚型梗阻性心肌病的患者可到正规医院的心血管内科就诊进行查体,若听诊发现心脏出现杂音,可怀疑是肥厚型梗阻性心肌病。

2、辅助检查

患者可进一步做心电图、胸部X线、超声心动图、心脏核磁共振成像、冠状动脉造影、心导管检查等,可明确诊断出肥厚型梗阻性心肌病。

3、病理学检查

患者还可做心内膜心肌活检,肥厚型梗阻性心肌病患者做此项检查可看到心肌细胞排列紊乱、肥大等情况,可鉴别出浸润性心肌病。

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