肺动脉高压是由多种已知或未知原因引起肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。
正常在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压应≥25mmHg，当肺血管结构和(或)功能异常时会导致肺动脉高压的出现。肺动脉高压会导致患者出现劳力性呼吸困难和乏力等现象，还会伴有右心室衰竭症状和体征，出现劳力性胸痛、晕厥、充血、外周性水肿、胸腔积液等症状。
肺动脉高压通常预后不良，很难治愈，患者需要及时接受治疗，控制病情，改善生活质量。
名称
就诊科室
发病部位
多发人群
治疗方法
是否遗传
相关症状
相关疾病
相关检查
相关手术
医保
概述
肺动脉高压是由多种已知或未知原因引起肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。
正常在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压应≥25mmHg，当肺血管结构和(或)功能异常时会导致肺动脉高压的出现。肺动脉高压会导致患者出现劳力性呼吸困难和乏力等现象，还会伴有右心室衰竭症状和体征，出现劳力性胸痛、晕厥、充血、外周性水肿、胸腔积液等症状。
肺动脉高压通常预后不良，很难治愈，患者需要及时接受治疗，控制病情，改善生活质量。
症状
肺动脉高压的症状和体征不具有特异性，早期很难识别，随着病情发展，患者会有呼吸困难、头晕或晕厥、胸痛、咯血以及其他症状等表现。
1、呼吸困难
患者常在劳累后出现气促、呼吸困难的症状。
2、头晕或晕厥
患者会因为右心室扩张、室间隔左移，左室容积减少、射血量明显下降导致脑组织供血减少，患者在活动时会有头晕现象，严重可发生晕厥。
3、胸痛
患者会因为肺动脉扩张出现机械性压迫，造成冠脉灌注量下降，右心室心肌肥厚相对缺血，引起心绞痛样胸痛。
4、咯血
肺动脉高压会引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂造成患者痰中带血，极少数患者会有大咯血表现。
5、其他症状
如乏力、胸闷、黑矇、心悸等，儿童还有可能出现发育异常、发育迟缓等现象。
病因
肺动脉高压发病机制尚未完全明确，可能与肺动脉血流量增加、肺周围血管阻力增加、肺静脉压力升高等因素有关。
1、肺动脉血流量增加
左向右分流的先天性心血管异常、房间隔缺损、室间隔缺损、心脏瓣膜病等疾病会导致肺动脉血流量增加，从而诱发肺动脉高压。
2、肺周围血管阻力增加
各种原因引起的肺动脉栓塞、肺动脉管壁病变以及肺纤维化、肺间质肉芽肿等疾病会导致肺周围血管阻力增加，造成肺动脉高压。
3、肺静脉压力升高
肺静脉堵塞、先天性肺静脉狭窄、纵膈肿瘤或肉芽肿病、二尖瓣环钙化等导致肺静脉压力升高，也会增加肺动脉高压的发病几率。
就医
较轻的肺动脉高压者一般没有明显症状，较难被发现。如果患者有家族史，出现呼吸困难、气短、乏力等症状时，应及时前往心内科就诊，根据心肺运动试验、心电图等相关检查明确诊断。
其次，如果患者在活动后出现呼吸困难、胸痛、胸闷等症状，需要及时就诊心内科完善相关检查。若是突然出现呼吸困难、胸闷、气短、咯血等症状，需要立刻去急诊科就诊或是拨打急救电话求助，进行紧急抢救。
确诊是肺动脉高压的患者因为预后较差，因此建议患者日常需要注意锻炼，维持健康的饮食及生活作息。
治疗
肺动脉高压的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
1、一般治疗
动脉血氧分压低于60mmHg的患者需要进行氧疗，保持动脉血氧饱和度大于90%。免疫力低下者需要在秋冬交替季节接种流感疫苗、肺炎链球菌疫苗，降低肺部感染的发生风险。患者需要保持良好的精神心理状态，有助于疾病治疗。
2、药物治疗
合并右心功能不全伴有水肿的患者可以给予利尿药改善肺动脉高压患者液体潴留、中心静脉压升高等情况，常用的药物有呋塞米、托拉塞米、托伐普坦等。对于低心输出量患者，可以使用多巴酚丁胺、米力农、左西孟坦等药物改善右心室功能，降低肺血管阻力。慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者则可以使用低分子肝素、华法林、利伐沙班等药物抗凝治疗。急性血管反应试验结果阳性的患者还可以使用钙通道阻滞剂治疗。
3、手术治疗
经过积极内科治疗后效果不佳的患者可以通过双肺移植、心肺移植的方式治疗。若患者是重度症状性肺动脉高压患者，可以考虑做房间隔球囊造口术治疗。
日常
肺动脉高压的患者日常需要遵医嘱服药、注意避孕、清淡饮食、避免剧烈运动、避免去高海拔地区等。
1、遵医嘱服药
患者避免私自调整用药剂量或停药、更换药物，服药要严格遵循医嘱。
2、注意避孕
女性患者无论是怀孕和分娩都会导致病情恶化，因此建议育龄期女性要严格避孕。
3、清淡饮食
患者饮食宜清淡、低脂、低盐，避免饮用咖啡、浓茶等饮料，避免吃动物内脏、鱼籽、蛋黄等高胆固醇食物。饮食上要增加蛋白质摄入，有助于提高机体抵抗力。
4、避免剧烈运动
患者应避免剧烈运动，以免出现呼吸困难的现象。
5、避免去高海拔地区
肺动脉高压者避免去高海拔地区和低氧环境。
预防
通过改变不良的生活方式、积极治疗原发病以及定期体检等方式可以预防肺动脉高压。
1、改变不良的生活方式
患者应避免吸烟、饮酒，避免盲目服用减肥药减肥，以免引起肺动脉高压。
2、积极治疗原发病
有先天性心脏病、肺部疾病、慢性肺栓塞等疾病的患者应该及时就医监测疾病进展，遵医嘱服用药物或通过手术方式治疗。
3、定期体检
有原发疾病的患者在进行治疗的同时要注意定期体检，有助于及早发现肺动脉高压。
诊断
医生会通过查体、实验室检查、影像学检查、其他检查等方式诊断是否有肺动脉高压。
1、查体
肺动脉高压者查体可见右心扩大，心前区有隆起，听诊会发现肺动脉瓣第二心音亢进等。严重时会有颈静脉怒张、肝肿大、外周水肿等表现。
2、实验室检查
主要有血常规，可了解有无继发性红细胞增多，诊断是否存在肺动脉高压的并发症;还可以通过动脉气血分析评估缺氧的严重程度。患者还可以通过肺功能试验筛查门脉性肺动脉高压。
3、影像学检查
常用检查方式有超声心动图、胸部CT、心脏磁共振成像、腹部超声等。
4、其他检查
右心导管检查测定的血流动力学指标是确诊肺动脉高压的金标准。
