肺纤维化

肺纤维化是多种因素引起的，以肺部成纤维细胞增殖、大量细胞外基质沉积、肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变。

肺纤维化的病因较为复杂，涉及环境、职业、疾病、遗传等多种因素，发病通常较为隐匿，典型症状包括干咳、进行性呼吸困难等，部分患者还可伴有杵状指、口唇发紫等症状。

因肺纤维化属于不可逆的病理变化，故通常无法治愈，仅可通过规范治疗延缓病情发展。

肺纤维化的症状主要包括典型症状和伴随症状两个方面。

1.典型症状

肺纤维化患者的主要症状包括干咳、进行性呼吸困难等，部分患者或可形成杵状指，而发展至终末期的患者还可因长期缺氧出现头晕、口唇、指甲发紫、活动受限等情况。

2.伴随症状

肺纤维化患者脏器组织缺氧严重，新陈代谢功能异常，可出现食欲不振、体重减轻等情况，部分患者还可因缺乏运动导致肌肉形成废用性萎缩，从而出现体型消瘦、乏力等症状。

肺纤维化的病因包括遗传、环境、药物、疾病等因素。

1.遗传因素

家族性特发性肺纤维化的发病过程与缺陷基因有关，故家族成员患肺纤维化的人群也有可能形成肺纤维化。

2.环境因素

从事特殊职业或周边空气污染严重，均可导致患者吸入大量的粉尘颗粒并引起过敏性肺炎、尘肺病等疾病，后续随疾病发展可形成肺纤维化。

3.药物因素

患者因患病长期使用胺碘酮片、甲氨蝶呤片、注射用盐酸博来霉素等特殊药物也可引起肺纤维化。

4.疾病因素

患者患有血管炎、结缔组织病、特发性非特异性间质性肺炎等疾病也可在病情加重时引起肺纤维化。

肺纤维化的就医过程分为观察症状、询问病史、完善检查等。

1.观察症状

患者出现干咳、呼吸困难、乏力、口唇发紫等疑似肺纤维化的症状时可以至呼吸内科就诊。

2.询问病史

医师通常会询问患者是否患有相关疾病、是否有家族成员患肺纤维化、近期是否曾服用特殊药物、是否从事特殊职业。

3.完善检查

患者就医后通常需进行体格检查、实验室检查、影像学检查等，医师根据检查结果可以诊断疾病。

肺纤维化的治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗。

1.一般治疗

患者应避免吸烟，同时可通过吸氧提升血氧浓度，平时则需在医师指导下进行规范的全身性运动和呼吸肌训练，从而改善肺功能。

2.药物治疗

患者可以遵医嘱选用糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物等减轻炎症、延缓纤维化发展，从而改善病情。

3.手术治疗

肺功能严重衰退且符合条件的肺纤维化患者，可以考虑进行肺移植手术。

肺纤维化的日常护理方法包括家庭护理、生活管理、病情监测等。

1.家庭护理

家属平时应注意安抚患者的负面情绪，引导患者配合医师诊治，同时应帮助长期卧床休养的患者定时变换体位并按摩肌肉，防止引起压疮或肌肉萎缩。

2.生活管理

患者休养期间严禁吸烟，同时需在医师指导下进行规范训练，饮食则需注意口味清淡，多食用富含膳食纤维、维生素的蔬菜水果。

3.病情监测

患者平时需注意观察症状变化，自觉干咳、呼吸困难加重时应及时就医复查。

预防肺纤维化的方法包括注重安全防护、改善生活方式、积极治疗原发病等。

1.注重安全防护

从事金属冶炼、矿产开采、家居装修等特殊职业的人群应合理佩戴防护用具，体质较差的人群在空气污染严重时也应佩戴口罩。

2.改善生活方式

平时需避免吸烟、酗酒，保持室内良好通风，同时需增加运动量以增强体质、改善心肺功能。

3.积极治疗原发病

患有慢性阻塞性肺疾病、尘肺病、过敏性肺炎、间质性肺炎等原发病的患者应坚持治疗，防止引起肺纤维化。

医师结合患者临床表现和体格检查、胸部影像学检查、其他检查的结果可以诊断肺纤维化。

1.临床表现

患者出现干咳、呼吸困难、乏力、口唇发紫等症状通常提示有患肺纤维化可能性，医师据此可进行初步判断。

2.体格检查

医师进行听诊时闻及患者双下肺有吸气末爆裂音或发现患者有杵状指也可作为诊断肺纤维化的依据。

3.胸部影像学检查

胸部影像学检查包括胸部X线、胸部高分辨率CT扫描等，医师根据影像特征可以诊断肺纤维化。

4.其他检查

其他常见的检查项目包括肺功能检查、经支气管肺活检、支气管肺泡灌洗液、肺组织活检等，检查结果也可作为诊断肺疾病的依据。