胆汁性肝硬化是指长期肝外胆道梗阻、胆汁淤积引起的肝硬化。
胆汁性肝硬化可分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。原发性胆汁性肝硬化病因不明确，可能与遗传、微生物感染、自身免疫反应等有关。继发性胆汁性肝硬化与胆道上行性感染、胆管结石、胆管癌等因素有关。
胆汁性肝硬化早期无明显症状，随着病情进展，可出现乏力、皮肤瘙痒、皮肤发黄、肝脾肿大等现象，还可并发上消化道出血、肝性脑病等。
名称
就诊科室
发病部位
多发人群
治疗方法
是否遗传
相关症状
相关疾病
相关检查
相关手术
医保
概述
胆汁性肝硬化是指长期肝外胆道梗阻、胆汁淤积引起的肝硬化。
胆汁性肝硬化可分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。原发性胆汁性肝硬化病因不明确，可能与遗传、微生物感染、自身免疫反应等有关。继发性胆汁性肝硬化与胆道上行性感染、胆管结石、胆管癌等因素有关。
胆汁性肝硬化早期无明显症状，随着病情进展，可出现乏力、皮肤瘙痒、皮肤发黄、肝脾肿大等现象，还可并发上消化道出血、肝性脑病等。
症状
胆汁性肝硬化症状有乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大、脂肪代谢紊乱等。
1、乏力
乏力表现为嗜睡、倦怠、兴趣缺乏等，可导致生活质量下降。
2、皮肤瘙痒
血液中胆盐浓度增高，可刺激末梢神经，引起皮肤瘙痒，表现为局部或全身瘙痒，在晚间卧床后瘙痒症状会加重。
3、黄疸
部分患者可出现黄疸，表现为皮肤发黄、巩膜发黄、尿液颜色加深等。
4、肝脾肿大
由于长期胆汁淤积，可导致肝脏以及脾体积增大。
5、脂肪代谢紊乱
肠道中缺乏胆盐后，可影响脂肪乳化、吸收，引起脂肪泻;胆道梗阻后，组织细胞吞噬多量胆固醇还可形成黄疣。
病因
胆汁性肝硬化可分为原发性胆汁性肝硬化、继发性胆汁性肝硬化，不同类型的疾病，病因也有所区别。
1、原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化病因并不明确，可能与遗传因素有关。原发性胆汁性肝硬化具有家族聚集性，如果家族中存在原发性胆汁性肝硬化患者，则其直系亲属发生该病的几率可高于其他人群;微生物感染、自身免疫反应等因素，也可引起原发性胆汁性肝硬化。
2、继发性胆汁性肝硬化
该病可能与胆道上行性感染有关，比如胆管炎造成胆管上行性感染，引起继发性胆汁性肝硬化;胆道结石、胆管癌、胰腺癌等疾病导致胆管阻塞，使胆汁在肝脏淤积，也可引起胆汁性肝硬化。
就医
当患者出现不明原因的乏力、皮肤瘙痒、皮肤发黄、腹泻等症状时，应及时去医院就诊。
医生会先对患者进行体格检查，初步判断病情，比如视诊有无皮肤黄染、皮肤黄色瘤、瘀斑等。之后会通过血生化检查、免疫学检查、X线检查、B超检查、逆行胰胆管造影、病理检查等进一步诊断病情。
胆汁性肝硬化可导致肝脏发生不可逆改变，严重影响肝功能，因此当患者通过检查被确诊后为该病后，应及时进行治疗。
治疗
胆汁性肝硬化的治疗方法有药物治疗、手术治疗、其他治疗等。
1、药物治疗
对于原发性胆汁性肝硬化，可以应用熊去氧胆酸进行治疗，能够延缓病情进展，改善临床症状。对于熊去氧胆酸效果不佳者，可以使用布地奈德、环孢素、甲氨蝶呤等药物进行治疗;存在骨质疏松者，可应用阿仑膦酸钠、维生素D、碳酸钙等药物治疗。
2、手术治疗
继发性胆汁性肝硬化，可以通过手术解除梗阻;如果患者病情已经发展到肝硬化终末期，可以进行肝脏移植手术。
3、其他治疗
对于症状严重，出现水电解质紊乱者，应进行支持治疗，及时纠正水电解紊乱;凝血功能障碍，可以使用维生素K或通过输血缓解症状。
日常
胆汁性肝硬化的日常注意事项有饮食调理、注意休息、调节情绪等。
1、饮食调理
饮食方面可以吃些富含蛋白质、维生素食物，以补充身体所需的营养物质;腹水患者，应以低盐饮食为主，忌吃咸菜、咸肉等食物;存在食管胃底静脉曲张患者，避免食用坚硬食物，以免造成上消化道出血。
2、注意休息
患者应卧床休息，避免过度劳累。大量腹水者，可采取半卧位，有助于减轻呼吸困难现象。
3、调节情绪
患者出现焦虑、抑郁、恐惧等情绪时，可以参加文娱活动，转移自身注意力。
预防
胆汁性肝硬化的预防方法有积极治疗原发疾病、养成良好的生活习惯、定期检查等。
1、积极治疗原发疾病
胆道结石、胆管癌、胰腺癌、壶腹癌等疾病，可导致胆管梗阻，引起胆汁性肝硬化。如果患者存在这些疾病，应及时进行治疗，有助于降低胆汁性肝硬化的发生几率。
2、养成良好的生活习惯
早期早期，保证充足的睡眠。饮食方面注意营养均衡，尽量避免食用高脂肪、高胆固醇食物，适当进行体育锻炼，有助于提高自身抵抗力。
3、定期检查
对于存在原发性胆汁性肝硬化家族史人群，应定期去医院筛查，达到早期发现、早期治疗的目的。
诊断
胆汁性肝硬化诊断方法有体格检查、实验室检查、影像学检查、病理学检查等。
1、体格检查
医生会视诊有无皮肤和黏膜黄染、皮肤黄色瘤等情况;触诊腹部，查看有无压痛、肌紧张等表现。
2、实验室检查
血生化检查，可发现血清碱性磷酸酶、血清谷氨酰转肽酶和胆红素水平升高;免疫学检查，血清IgM水平升高提示存在原发性胆汁性肝硬化。
3、影像学检查
X线检查，可显示小肠肠曲扩张、黏膜纹粗乱等;腹部B超检查，可查看胆囊是否肿大、胆道内有无结石等，能够评估梗阻原因以及部位;逆行胰胆管造影，可清晰查看肝内胆管情况，为诊断胆汁性肝硬化提供重要依据。
4、病理学检查
取少部分肝脏组织进行病理检查，可明确诊断肝硬化。
