单心室

疾病百科

单心室是一种先天性心脏畸形,指三尖瓣和二尖瓣的血流全部进入一个心室,多见于男性婴幼儿群体。

临床上将其分为左心室型、右心室型、不确定型,单心室的出现通常与基因突变、环境、高龄产妇等因素有关,会出现咳嗽、咳痰、气喘、乏力、胸痛、下肢水肿、心悸等症状,严重者可出现呼吸窘迫,易导致生长发育迟缓,若不及时治疗,可出现心力衰竭、心律失常、食管静脉曲张等并发症。

名称

单心室

就诊科室

心血管外科

发病部位

心脏

多发人群

男性婴幼儿

治疗方法

药物治疗 手术治疗

是否遗传

相关症状

咳嗽 咳痰 气喘 乏力 胸痛 下肢水肿 心悸

相关疾病

心脏病 心脏瓣膜性疾病 肺动脉高压

相关检查

体格检查 心电学检查 影像学检查

相关手术

心脏移植术

医保

概述

单心室是一种先天性心脏畸形,指三尖瓣和二尖瓣的血流全部进入一个心室,多见于男性婴幼儿群体。

临床上将其分为左心室型、右心室型、不确定型,单心室的出现通常与基因突变、环境、高龄产妇等因素有关,会出现咳嗽、咳痰、气喘、乏力、胸痛、下肢水肿、心悸等症状,严重者可出现呼吸窘迫,易导致生长发育迟缓,若不及时治疗,可出现心力衰竭、心律失常、食管静脉曲张等并发症。

症状

单心室通常会出现呼吸困难、紫绀、生长发育缓慢、下肢水肿等症状。

1、呼吸困难

由于三尖瓣和二尖瓣的血液进入同一心室,导致动静脉血液混合,进入体循环的血液氧气含量较低,引起缺氧,出现气喘、气急等表现,严重者出现呼吸困难。

2、紫绀

机体多处缺氧,导致口唇、甲床等处黏膜呈青紫色。

3、生长发育缓慢

机体长期处于缺氧状态下,可影响生长发育,导致患儿的身高、体重落后于正常同龄人群。

4、下肢水肿

病情持续加重可引起心力衰竭,导致血液在下肢淤积,出现下肢水肿。

病因

单心室通常是由于遗传、基因突变、高龄产妇、孕妇疾病等原因引起。

1、遗传

若存在单心室家族史,则患病风险会高于正常人群。

2、基因突变

若胎儿发育期间,体内Tbx5、GATA4等基因出现突变,会影响发育,导致心脏发育畸形,出现单心室。

3、高龄产妇

随着年龄增长,卵子质量下降,其体内环境改变,不适宜受精卵的着床、发育,胎儿出现单心室的可能性较大。

4、孕妇疾病

若孕妇患有糖尿病、苯丙酮尿症,或感染病毒,易影响胎儿发育,胎儿患有单心室的概率增高。

就医

单心室的就医指征有出现紫绀症状、出现心悸憋喘症状、出现昏厥、生长发育缓慢等。

1、出现紫绀症状

在大声哭闹、运动时,甲床、口唇处黏膜呈青紫色,需要及时就医检查。

2、出现心悸憋喘症状

紫绀症状持续加重,且自觉心跳加速,出现心悸、心慌症状,伴有喘息、呼吸急促等表现,应立即前往医院诊治。

3、出现昏厥

突然出现昏厥,无法唤醒,需立即前往医院进行救治。

4、生长发育缓慢

若婴幼儿生长发育落后于同龄儿童,且伴有心悸、喘息等表现,需要就医。

治疗

单心室可通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等控制病情发展。

1、一般治疗

保持患儿情绪稳定,出现呼吸困难者可进行面罩给氧,避免出现缺氧。

2、药物治疗

若出现心力衰竭,可使用呋塞米、氢氯噻嗪等药物进行治疗,可减轻心脏负担,使用地高辛、去乙酰毛花苷等药物增强心肌收缩力,改善心功能。

3、手术治疗

患儿可进行动脉分流术、心室分隔术等,帮助恢复心脏正常的血液分流,部分可采取心脏移植术,恢复心脏的正常解剖结构。

日常

单心室日常应注意饮食、合理运动、监测病情发展等。

1、饮食

日常需遵循低盐、低脂的饮食原则,避免进食辛辣刺激的食物,合理添加辅食,有利于机体生长发育。

2、合理运动

适当进行运动,但需避免运动时间过长、强度过大,以防加重心脏负担,引起不适。

3、监测病情发展

运动时注意观察患儿症状,定期复诊,若出现下肢水肿、口唇发绀、呼吸困难等表现,需立即携带患儿前往医院就诊。

预防

单心室目前无法有效预防,但孕妇可通过定期产检、科学用药、控制原发疾病等方式降低胎儿发病风险。

1、定期产检

单心室属于先天性畸形,胎儿出生后即可发病,无法有效预防,孕妇妊娠前需定期产检,及时发现异常,便于后期的治疗。

2、科学用药

孕妇不可自行服药,部分药物可能致畸,孕妇服用后易导致胎儿心脏发育畸形,药物需在医生建议下使用,降低风险。

3、控制原发疾病

若患有苯丙酮尿症、糖尿病、病毒感染等,需积极控制,避免影响胎儿发育,降低胎儿出现心脏畸形的概率。

诊断

单心室可通过体格检查、心电学检查、影像学检查等手段帮助诊断。

1、体格检查

观察胎儿是否存在紫绀,听诊发育发现心脏存在杂音,患病可能较大。

2、心电学检查

进行心电图、超声心电图等检查,可出现心室肥大表现,辅助诊断。

3、影像学检查

进行磁共振成像、CT检查、超声检查等,了解心脏及其血管的解剖结构,可做出诊断,明确分型,并且通过观察心室瓣膜反流情况可了解病情严重程度。

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