蚕豆病

疾病百科

蚕豆病是指食用蚕豆或蚕豆制品而引起的溶血性疾病,具有一定的遗传性,病程呈现为自限性。

蚕豆病好发于10岁以下的男孩。患者发生蚕豆病时,其可能会出现恶心、厌食、头晕、黄疸、血红蛋白尿等症状。患者病情进一步发展时,可导致其发生胆红素脑病、器官衰竭等并发症。根据患者血红蛋白尿的严重程度及其体内的血红蛋白水平进行分类,可将蚕豆病分为轻型、中型和重型蚕豆病。

名称

蚕豆病

就诊科室

血液科

发病部位

全身

多发人群

10岁以下男孩

治疗方法

药物治疗 一般治疗

是否遗传

相关症状

恶心 厌食 头晕 黄疸 血红蛋白尿

相关疾病

淋巴瘤 白血病 贫血

相关检查

体格检查 实验室检查

相关手术

医保

概述

蚕豆病是指食用蚕豆或蚕豆制品而引起的溶血性疾病,具有一定的遗传性,病程呈现为自限性。

蚕豆病好发于10岁以下的男孩。患者发生蚕豆病时,其可能会出现恶心、厌食、头晕、黄疸、血红蛋白尿等症状。患者病情进一步发展时,可导致其发生胆红素脑病、器官衰竭等并发症。根据患者血红蛋白尿的严重程度及其体内的血红蛋白水平进行分类,可将蚕豆病分为轻型、中型和重型蚕豆病。

症状

蚕豆病的症状包括前驱症状和急性血管内溶血相关症状,具体如下:

1.前驱症状

患者病情急性发作前,其可能会出现头晕、恶心、呕吐、厌食、低热等不适症状,一般可持续1-2天。

2.急性血管内溶血相关症状

患者发生急性溶血的情况时,可导致其出现皮肤、巩膜黄染、血红蛋白尿、肝脾肿大等症状;患者病情持续加重时,可能会引起急性肝衰竭,患者可表现为少尿或无尿、意识不清、血压下降等。

病因

蚕豆病主要是由于基因突变引起的,遗传因素、药物因素等原因可能会诱发蚕豆病。

一、基本病因

患者体内的G-6-PD基因突变时,可造成其体内缺乏红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,患者进食蚕豆或蚕豆制品后可引发蚕豆病。

二、诱发因素

1.遗传因素

蚕豆病属于X连锁不完全显性遗传,父母双方或一方患有蚕豆病,其子女发病的可能性也比较高。

2.药物因素

蚕豆病患者服用对乙酰氨基酚片、阿司匹林肠溶片等药物时,可能会诱发蚕豆病发作。

就医

蚕豆病的就医指征是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。

1.出现相应症状

患者食用蚕豆后出现发热、乏力、恶心等不适症状时,应该及时去医院就医,遵医嘱进行相应的检查。

2.病情加重

患者病情进一步发展,导致其出现血红蛋白尿、意识不清、黄疸、肝脾肿大等表现时,需立即就医。

3.引起并发症

患者出现胆红素脑病、器官衰竭等严重的并发症时,应该立即去医院就诊,以免耽误治疗,导致患者长期处于昏迷状态中。

治疗

蚕豆病的治疗方法有一般治疗、药物治疗、其他治疗等。

1.一般治疗

患者应该立即停止食用蚕豆或蚕豆制品,补充大量的水分、维生素C等,有助于改善其电解质失衡的情况。

2.药物治疗

患者应该遵医嘱使用甲泼尼龙片、醋酸地塞米松片等药物,有助于稳定患者的细胞膜,防止红细胞出现进一步破坏。患者还应该遵医嘱使用维生素C片、维生素E软胶囊等药物,其具有抗氧化作用,能够减轻患者的溶血反应。

3.其他治疗

新生儿患者出现溶血伴核黄疸的情况时,其可以采用输血、蓝光照射等方法进行治疗,能够改善患者贫血和预防胆红素脑病的发生。

日常

蚕豆病日常应注意调整饮食、遵医嘱用药、病情监测等。

1.调整饮食

患者日常生活中应该避免食用蚕豆或蚕豆制品,防止引起蚕豆病发作,从而导致其出现厌食、发热等不适症状。

2.遵医嘱用药

患者平时应该严格遵医嘱用药,避免擅自使用对乙酰氨基酚片、阿司匹林肠溶片等具有氧化作用的药物。

3.病情监测

患者日常生活中还应该注意观察其皮肤、巩膜和尿液的颜色,出现异常情况时,需及时汇报医生。

预防

蚕豆病属于遗传性疾病,一般较难预防,预防蚕豆病的方法有产检诊断、产前遗传咨询、早期筛查等。

1.产检诊断

孕妇分娩之前可以进行胎儿绒毛检测或羊水穿刺基因检查等,有助于产检诊断,预防蚕豆病发作。

2.产前遗传咨询

男女双方备孕期间可以进行产前遗传咨询,检测其是否携带蚕豆病的基因,医生会根据患者的实际情况指导其正确怀孕。

3.早期筛查

家族中有蚕豆病患者的人群应该早期筛查,确诊蚕豆病时,日常生活中应该禁止食用蚕豆及蚕豆制品。

诊断

蚕豆病的诊断方法是体格检查和实验室检查。

一、体格检查

医生可以通过视诊和触诊,判断患者是否存在皮肤、巩膜和尿液变黄及肝脾肿大的情况。

二、实验室检查

1.血常规检查

患者进行血常规检查时,有助于判断其是否存在溶血性贫血的情况及贫血的轻重程度。

2.尿常规检查

患者进行尿常规检查可以判断其是否出现血红蛋白尿,尿胆原为阳性一般提示患者出现血红蛋白尿。

3.基因检测

患者进行基因检测时,能够判断患者是否存在引起蚕豆病的致病基因,可用于产前诊断。

4.红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性定量测定

患者对其体内的红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性进行定量测量时,能够准确地判断其是否存在红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不足的情况,低于平均值40%以上时,可确诊蚕豆病。

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