川崎病

川崎病一般指小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，是以全身性血管炎为病理基础的一种急性自限性血管炎。

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征最早由日本川崎富作医师发现，故称为川崎病，是以全身性血管炎为病理基础的一种急性自限性血管炎，好发于婴幼儿或学龄儿童，男多于女，其具体发病原因尚未明确，可能与感染、免疫因素、遗传因素等有关，主要临床表现为发热、双眼球结膜充血、皮疹、口唇红伴有干裂出血、杨梅舌、手足硬性水肿或红肿、颈部淋巴结肿大，部分患儿可伴有心脏和冠状动脉受累，表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等现象。

川崎病根据病程可分为急性期、亚急性期、恢复早期和恢复晚期，不同分期症状不同。

1、急性期

急性期主要表现为发热、双眼球结膜充血、皮疹、口唇发红伴有干裂出血、杨梅舌、手背部硬性水肿、单侧或双侧淋巴结肿大等症状。

2、亚急性期

亚急性期主要表现为烦躁、脱皮，部分患儿可出现心脏表现，包括心包积液、房室瓣反流、心力衰竭、冠状动脉瘤形成等症状。

3、恢复早期

恢复早期阶段，上述各种临床表现会逐渐消失。

4、恢复晚期

恢复晚期阶段，基本已经恢复正常，但也有少部分患儿会伴有心脏病变，比如心律失常、心脏扩大、心功能不全、缺血性心肌病等情况。

引起川崎病的具体原因尚未明确，可能与病原体感染、自身免疫性因素、遗传因素等有关。

1、病原体感染

常见的病原体包括肺炎支原体、肺炎衣原体、化脓性链球菌、疱疹病毒6型、麻疹病毒、轮状病毒等，这些病原体感染机体后会释放大量炎症因子，导致血管内皮功能紊乱，从而诱发川崎病。

2、自身免疫性因素

由于自身免疫因素导致婴幼儿自身免疫系统被异常激活，导致自身免疫性血栓形成，使冠状动脉发生损伤，也容易诱发川崎病。

3、遗传因素

遗传因素在川崎病发病中有一定作用，其中CD40、BLK和FCGR2A、HLA中的基因多态性与川崎病有显著关联。

一旦出现川崎病的疑似症状，比如持续性发热，且服用抗生素无效，伴有双侧结膜充血、口唇发红或干裂、杨梅舌、皮疹、手掌或脚底发红、手足硬性水肿、颈部淋巴结肿大等改变，需要及时就医。

如果出现持续性发热，发热时间≥ 5天，并且服用抗生素无效，还伴有双侧结膜充血、口唇发红或干裂、杨梅舌、皮疹、手掌或脚底发红、手足硬性水肿、颈部淋巴结肿大等改变，尤其是婴幼儿或学龄儿童出现上述症状，则需要高度警惕川崎病的可能，家长应及时带孩子前往医院儿科就诊，通过血液检查、免疫学检查、心电图、超声心动图等检查明确具体原因。

川崎病治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗、血浆置换术等。

1、一般治疗

得了川崎病后，家长应加强患儿口腔护理及皮疹清洁、消毒，预防感染。同时，给患儿多吃些富含维生素、蛋白质的食物，比如胡萝卜、西红柿、鸡蛋、瘦肉等，有助于提高机体免疫力，增强自愈能力。

2、药物治疗

药物治疗分为急性期治疗和急性期后治疗，急性期治疗包括口服阿司匹林和静脉注射免疫球蛋白，口服阿司匹林可以达到抗炎、抗血小板聚集作用，而静脉注射免疫球蛋白能够中和感染性抗原和致病的自身抗体、抑制免疫炎症因子的释放，通常与阿司匹林联用，可降低冠状动脉瘤发生风险。

急性期后的治疗主要是针对有冠状动脉残留病变的患儿，治疗以抗血小板为主，常用药物为双嘧达莫，是通过抑制磷酸二酯酶而发挥抗血小板作用。

3、手术治疗

若患儿出现严重心血管系统病变，且药物治疗无效，则需要考虑手术治疗，如冠状动脉发生病变可进行冠状动脉搭桥术，心脏瓣膜发生病变可进行心脏瓣膜置换术，出现严重心力衰竭可进行心脏移植术。

4、血浆置换术

若患儿对免疫球蛋白发生抵抗，可考虑在冠状动脉发生损害前进行血浆置换术。

川崎病的日常注意事项一般包括合理饮食、做好口腔和皮肤护理、按时按量服药、定期复查等。

1、合理饮食

得了川崎病后，家长应注意患儿饮食，尽量以流食为主，多食用富含维生素、蛋白质、水分多、清淡少盐的食物，比如胡萝卜、西红柿、鸡蛋等，避免进食辛辣刺激以及油炸食物、海鲜等。

2、做好口腔和皮肤护理

治疗期间，家长应做好患儿口腔、皮肤护理，防止患儿撕裂干皮、搔抓等，预防感染。

3、按时按量服药

家长需要遵医嘱按时按量给患儿服药，不要擅自停药或减少服用量。

4、定期复查

治疗期间需要遵医嘱定期检查医院复查，尤其是合并心脏疾病的患儿，应按时复查，复查项目包括心脏彩超、心肌标志物等。

川崎病病因尚未明确，缺乏有效的预防措施，但可以通过增强免疫力、避免受凉以及注意口腔、皮肤护理等措施尽量避免感染。

1、增强免疫力、避免受凉

日常生活中，家长应注意做好孩子的保暖工作，根据天气变化适量增加衣物，避免受凉。同时，应加强孩子的营养摄入，多吃富含维生素、蛋白质的食物，如胡萝卜、西红柿、鸡蛋、牛奶、瘦肉等，并经常带孩子进行户外体育锻炼，有助于提高机体免疫力。

2、注意口腔、皮肤护理

做好孩子口腔、皮肤的护理工作，及时清洁，防止患儿抓挠出血，避免引起出血或增加感染的风险。

川崎病诊断方法包括体格检查、实验室检查、心电图、超声心电图、冠状动脉造影等。

1、体格检查

如果患有川崎病，大部分患儿会出现持续性发热、双眼球结膜充血、唇红、皲裂、杨梅舌、手足指趾末端硬肿、皮疹、淋巴结肿大等症状。

2、实验室检查

实验室检查包括血常规、C反应蛋白、血涂片、肝肾功能、心肌标志物、体液免疫等，如果上述指标都明显升高，高于正常值，对川崎病有辅助确诊意义。

3、心电图

如果患有川崎病，大部分患儿早期会出现非特异性ST-T变化，心包炎时广泛ST段抬高或低电压，心肌梗死时可有ST段明显升高。

4、超声心电图

超声心电图是确诊川崎病的重要辅助检查手段，急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流。

5、冠状动脉造影

如果超声心动图检查发现有多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现，需要完善冠状动脉造影检查，以观察冠状动脉病变程度，并指导治疗。