布加综合征

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布加综合征是指肝静脉或者肝上段的下腔静脉阻塞引起的病变。

布加综合征比较罕见,好发于20-40岁的男性,可能与遗传、血栓形成、血管炎等因素有关。布加综合征可导致患者出现恶心、腹胀、腹痛等症状,病情严重者可发生意识障碍,对日常生活造成不良影响。

因此,当患者发生布加综合征后应及时在医生的指导下进行治疗。平时可以进食富含优质蛋白的食物,尽量避免食用粗糙食物。

名称

布加综合征

就诊科室

消化内科

发病部位

多发人群

20-40岁的男性

治疗方法

一般治疗 药物治疗 手术治疗

相关症状

腹痛 呕吐 黑便 下肢水肿

相关疾病

胃癌 胃炎 便秘

相关检查

体格检查 血常规 凝血功能 肝功能 腹水检查 超声检查 血管造影 CT检查 磁共振成像 肝脏核素扫描 肝脏活检

相关手术

球囊扩张术 经皮腔内血管成形术 肝脏移植手术

概述

布加综合征是指肝静脉或者肝上段的下腔静脉阻塞引起的病变。

布加综合征比较罕见,好发于20-40岁的男性,可能与遗传、血栓形成、血管炎等因素有关。布加综合征可导致患者出现恶心、腹胀、腹痛等症状,病情严重者可发生意识障碍,对日常生活造成不良影响。

因此,当患者发生布加综合征后应及时在医生的指导下进行治疗。平时可以进食富含优质蛋白的食物,尽量避免食用粗糙食物。

症状

布加综合征包括急性型、亚急性型和慢性型,不同类型症状也有所区别。

1、急性型

患者起病较急,表现为突发的腹痛、恶心、呕吐、肝脏进行性增大等。同时可出现腹水、肝脾大症状。若患者病情比较严重,还可出现上消化道出血、肝性脑病等症状,对生命造成威胁。

2、亚急性型

大多数患者可出现肝区疼痛、大量腹水、双下肢肿胀等症状,而且病程多在一年内。

3、慢性型

起病较为缓慢,症状表现为腹水、肝脾大和下肢水肿,病程可达到4-5年。

此外,缩窄性心包炎引起的布加综合征,患者可出现全身水肿症状;右心房黏液瘤引起的布加综合征,患者还可伴有心慌、气短等症状。

病因

布加综合征的病因有先天发育异常、遗传学血栓形成倾向、获得性血栓形成倾向等。

1、先天发育异常

在胚胎发育时期肝静脉与下腔静脉的异常融合,可造成布加综合征。

2、遗传学血栓形成倾向

比如凝血因子V Leiden突变、缺乏蛋白C和蛋白S、地中海贫血等,可造成血栓形成,而血栓机化后会形成纤维组织,容易导致门静脉阻塞,引起布加综合征。

3、获得性血栓形成倾向

比如真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增殖性肿瘤等,也可造成血栓形成,继而引起布加综合征。

就医

当患者出现腹痛、呕吐、黑便、下肢水肿等症状,可以去医院消化内科就诊。

医生会进行体格检查来初步判断病情,比如测量体温、视诊眼睑、听诊心脏、叩诊肝脏部位、查看下肢有无水肿和色素沉着等。之后会通过血常规、凝血功能、肝功能、腹水检查、超声检查等来明确诊断。

如果通过检查被确诊为布加综合征,可通过药物、手术等方法进行治疗,能够改善临床症状,提高患者生活质量。

治疗

布加综合征可以进行一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

1、一般治疗

对于存在诱因者应及时去除,比如口服避孕药,应及时停止服用药物。平时应注意休息,避免过度劳累。出现呕血、黑便等症状时,应禁食,给予肠内营养。

2、药物治疗

患者可给予尿激酶、肝素、维生素K拮抗剂等药物进行治疗,能够控制病情进展,缓解临床症状。

3、手术治疗

常用的手术方法有球囊扩张术、经皮腔内血管成形术等,必要时可以考虑进行肝脏移植手术。

日常

布加综合征的日常注意事项有饮食调理、适当运动、做好个人卫生工作等。

1、饮食调理

饮食方面可以进食高蛋白、高维生素食物,能够补充身体所需的营养物质。尽量避免食用粗糙和刺激性食物,以免导致消化道受损,引起出血症状。

2、适当运动

在身体条件允许的情况下,应适当运动,能够促进身体血液循环,降低腿部发生深静脉血栓的形成几率。

3、做好个人卫生工作

对于进行手术的患者,术后应做好卫生工作,保持手术伤口部位清洁干燥。

预防

布加综合征并没有特异性预防方法,但是通过一些措施可降低该病的发生风险,比如避免受到外伤、减少避孕药使用、积极治疗可引起血栓形成的疾病等。

1、避免受到外伤

平时应做好安全工作,避免腹部受到外力撞击,否则会造成肝静脉或下腔静脉内膜损伤,继发布加综合征。

2、减少避孕药使用

长期使用避孕药,可导致血液呈高凝状态,容易造成血栓形成,发生布加综合征,所以减少避孕药使用,可降低该病的发生几率。

3、积极治疗可引起血栓形成的疾病

积极治疗白塞病、骨髓增殖性肿瘤等疾病,也可降低布加综合征的发生几率。

诊断

布加综合征的诊断方法有体格检查、实验室检查、影像学检查和特殊检查。

1、体格检查

如果视诊发现眼部巩膜有黄染、听诊发现心率加快、肝脏区域出现叩痛、双下肢存在水肿,则提示患者存在布加综合征。

2、实验室检查

比如血常规、凝血功能、肝功能、腹水检查等有助于诊断布加综合征。

3、影像学检查

常见的检查有超声检查、血管造影、CT、磁共振成像、肝脏核素扫描等,能够帮助医生诊断布加综合征。

4、特殊检查

必要时还可通过肝脏活检来诊断布加综合征。

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