布加综合征是指肝静脉或者肝上段的下腔静脉阻塞引起的病变。
布加综合征比较罕见,好发于20-40岁的男性,可能与遗传、血栓形成、血管炎等因素有关。布加综合征可导致患者出现恶心、腹胀、腹痛等症状,病情严重者可发生意识障碍,对日常生活造成不良影响。
因此,当患者发生布加综合征后应及时在医生的指导下进行治疗。平时可以进食富含优质蛋白的食物,尽量避免食用粗糙食物。
名称
就诊科室
发病部位
多发人群
治疗方法
相关症状
相关疾病
相关检查
相关手术
概述
布加综合征是指肝静脉或者肝上段的下腔静脉阻塞引起的病变。
布加综合征比较罕见,好发于20-40岁的男性,可能与遗传、血栓形成、血管炎等因素有关。布加综合征可导致患者出现恶心、腹胀、腹痛等症状,病情严重者可发生意识障碍,对日常生活造成不良影响。
因此,当患者发生布加综合征后应及时在医生的指导下进行治疗。平时可以进食富含优质蛋白的食物,尽量避免食用粗糙食物。
症状
布加综合征包括急性型、亚急性型和慢性型,不同类型症状也有所区别。
1、急性型
患者起病较急,表现为突发的腹痛、恶心、呕吐、肝脏进行性增大等。同时可出现腹水、肝脾大症状。若患者病情比较严重,还可出现上消化道出血、肝性脑病等症状,对生命造成威胁。
2、亚急性型
大多数患者可出现肝区疼痛、大量腹水、双下肢肿胀等症状,而且病程多在一年内。
3、慢性型
起病较为缓慢,症状表现为腹水、肝脾大和下肢水肿,病程可达到4-5年。
此外,缩窄性心包炎引起的布加综合征,患者可出现全身水肿症状;右心房黏液瘤引起的布加综合征,患者还可伴有心慌、气短等症状。
病因
布加综合征的病因有先天发育异常、遗传学血栓形成倾向、获得性血栓形成倾向等。
1、先天发育异常
在胚胎发育时期肝静脉与下腔静脉的异常融合,可造成布加综合征。
2、遗传学血栓形成倾向
比如凝血因子V Leiden突变、缺乏蛋白C和蛋白S、地中海贫血等,可造成血栓形成,而血栓机化后会形成纤维组织,容易导致门静脉阻塞,引起布加综合征。
3、获得性血栓形成倾向
比如真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增殖性肿瘤等,也可造成血栓形成,继而引起布加综合征。
就医
当患者出现腹痛、呕吐、黑便、下肢水肿等症状,可以去医院消化内科就诊。
医生会进行体格检查来初步判断病情,比如测量体温、视诊眼睑、听诊心脏、叩诊肝脏部位、查看下肢有无水肿和色素沉着等。之后会通过血常规、凝血功能、肝功能、腹水检查、超声检查等来明确诊断。
如果通过检查被确诊为布加综合征,可通过药物、手术等方法进行治疗,能够改善临床症状,提高患者生活质量。
治疗
布加综合征可以进行一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
1、一般治疗
对于存在诱因者应及时去除,比如口服避孕药,应及时停止服用药物。平时应注意休息,避免过度劳累。出现呕血、黑便等症状时,应禁食,给予肠内营养。
2、药物治疗
患者可给予尿激酶、肝素、维生素K拮抗剂等药物进行治疗,能够控制病情进展,缓解临床症状。
3、手术治疗
常用的手术方法有球囊扩张术、经皮腔内血管成形术等,必要时可以考虑进行肝脏移植手术。
日常
布加综合征的日常注意事项有饮食调理、适当运动、做好个人卫生工作等。
1、饮食调理
饮食方面可以进食高蛋白、高维生素食物,能够补充身体所需的营养物质。尽量避免食用粗糙和刺激性食物,以免导致消化道受损,引起出血症状。
2、适当运动
在身体条件允许的情况下,应适当运动,能够促进身体血液循环,降低腿部发生深静脉血栓的形成几率。
3、做好个人卫生工作
对于进行手术的患者,术后应做好卫生工作,保持手术伤口部位清洁干燥。
预防
布加综合征并没有特异性预防方法,但是通过一些措施可降低该病的发生风险,比如避免受到外伤、减少避孕药使用、积极治疗可引起血栓形成的疾病等。
1、避免受到外伤
平时应做好安全工作,避免腹部受到外力撞击,否则会造成肝静脉或下腔静脉内膜损伤,继发布加综合征。
2、减少避孕药使用
长期使用避孕药,可导致血液呈高凝状态,容易造成血栓形成,发生布加综合征,所以减少避孕药使用,可降低该病的发生几率。
3、积极治疗可引起血栓形成的疾病
积极治疗白塞病、骨髓增殖性肿瘤等疾病,也可降低布加综合征的发生几率。
诊断
布加综合征的诊断方法有体格检查、实验室检查、影像学检查和特殊检查。
1、体格检查
如果视诊发现眼部巩膜有黄染、听诊发现心率加快、肝脏区域出现叩痛、双下肢存在水肿,则提示患者存在布加综合征。
2、实验室检查
比如血常规、凝血功能、肝功能、腹水检查等有助于诊断布加综合征。
3、影像学检查
常见的检查有超声检查、血管造影、CT、磁共振成像、肝脏核素扫描等,能够帮助医生诊断布加综合征。
4、特殊检查
必要时还可通过肝脏活检来诊断布加综合征。